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主要作者及机构
本研究的主要作者包括Sharifah Azira Taufik、Norlina Ramli、Ai Huey Tan、Shen-Yang Lim、Mohd Taufiq Abdul Ghani和Nortina Shahrizaila。研究由马来西亚马来亚大学（Universiti Malaya）的眼科研究中心、神经内科以及社会与预防医学系联合完成。研究发表于2024年的《Journal of Clinical Neurology》期刊，卷号为20(3)，页码为285-292。
学术背景
本研究属于神经科学和眼科领域，主要探讨了神经退行性疾病（如肌萎缩侧索硬化症（ALS）和帕金森病（PD））中视网膜神经纤维层（RNFL）厚度的变化。近年来，越来越多的证据表明前视觉通路在神经退行性疾病中扮演重要角色，尤其是ALS和PD。然而，关于RNFL厚度在疾病进展中的具体作用，尤其是其作为生物标志物的潜力，仍缺乏系统研究。因此，本研究旨在通过纵向分析ALS和PD患者的RNFL厚度变化，探讨其作为疾病进展生物标志物的可能性。
研究流程
本研究为一项纵向病例对照研究，招募了21名ALS患者、19名年龄匹配的PD患者和21名年龄匹配的健康对照者。所有患者均来自马来亚大学医学中心的ALS和PD诊所，招募时间为2018年7月至2020年5月。ALS的诊断依据修订的El Escorial和Awaji标准，PD的诊断依据英国帕金森病协会脑库临床诊断标准。健康对照者从医院员工和志愿者中招募，无已知的医学或眼科疾病史。
研究流程包括以下步骤：
1. 基线数据收集：记录所有参与者的基本信息（如年龄、性别、种族）和临床数据（如ALS患者的病程和ALS功能评分量表（ALSFRS-R）评分，PD患者的Hoehn和Yahr分期）。
2. 眼科检查：所有参与者均接受眼科检查，包括Snellen视力评估和裂隙灯生物显微镜检查。排除标准包括影响光学清晰度的眼部病理（如角膜瘢痕、白内障、玻璃体出血）、青光眼或视神经病变、眼压≥22 mmHg、青光眼性视盘、视网膜或黄斑病变、可能影响RNFL的治疗史（如玻璃体视网膜手术、视网膜光凝治疗、光动力治疗或玻璃体内注射）以及可能影响视觉通路的占位性病变或脑部病理。
3. RNFL厚度测量：使用光谱域光学相干断层扫描（OCT，Carl Zeiss Meditec HD-OCT 4000）测量RNFL厚度。采用视盘立方扫描协议，以视盘为中心，测量直径为3.4 mm的环形区域的RNFL厚度。测量结果分为四个象限（上、下、鼻、颞）并取平均值。
4. 随访测量：在基线测量后6个月，使用相同的设备和协议重复RNFL厚度测量。
5. 数据分析：使用SPSS软件（版本23.0）进行统计分析。采用独立t检验检测左右眼RNFL厚度的差异，采用单因素方差分析比较ALS、PD患者和健康对照者的基线RNFL厚度，采用Wilcoxon符号秩检验分析纵向数据。相关性分析采用Pearson相关系数，显著性水平为p<0.05。
主要结果
1. 基线RNFL厚度：ALS患者的上象限RNFL厚度显著低于健康对照者（109.90±22.41 µm vs. 127.81±17.05 µm，p=0.008）。ALS患者与PD患者之间，以及PD患者与健康对照者之间的RNFL厚度无显著差异。
2. 纵向RNFL变化：在6个月的随访中，ALS患者的整体RNFL厚度和下象限RNFL厚度均显著变薄（整体厚度：基线中位数=94.5 µm，随访中位数=93.5 µm，p=0.043；下象限厚度：基线中位数=126 µm，随访中位数=117.5 µm，p=0.032）。然而，这些变化与ALSFRS-R评分无显著相关性。相比之下，PD患者的RNFL厚度在两次测量之间无显著变化。
3. 相关性分析：ALS患者的病程与RNFL厚度无显著相关性（p=0.745），ALSFRS-R评分与RNFL厚度也无显著相关性（p=0.447）。
结论
本研究表明，RNFL厚度在ALS患者中显著变薄，且在6个月内进一步变薄，而在PD患者中未观察到显著变化。这表明RNFL厚度可能作为ALS疾病进展的生物标志物，尤其是在疾病进展较快的神经退行性疾病中。然而，RNFL厚度与ALS功能评分无显著相关性，提示其可能比临床评分更敏感地反映疾病进展。
研究亮点
1. 重要发现：首次比较了ALS和PD患者的RNFL厚度变化，发现ALS患者的RNFL厚度显著变薄且在短期内进一步恶化，而PD患者无显著变化。
2. 方法创新：采用纵向设计，结合OCT技术，系统分析了RNFL厚度在神经退行性疾病中的变化。
3. 研究意义：为ALS的病理生理机制提供了新的视角，表明视觉系统在ALS中可能扮演重要角色，RNFL厚度可能作为疾病进展的生物标志物。
其他有价值的内容
本研究还讨论了RNFL厚度变化的可能机制，如视网膜神经节细胞轴突的华勒变性（Wallerian degeneration），并提出了上象限RNFL优先受累的解剖学解释。此外，研究还回顾了以往关于ALS和RNFL的研究，指出其结论的可变性可能与不同OCT设备的分析软件差异有关。
本研究为ALS的病理生理机制和疾病进展监测提供了新的见解，具有重要的科学和应用价值。