本文是一篇病例报告，发表于2008年的《Journal of Clinical Anesthesia》，作者为Jörg Ahrens、Hans-Holger Capelle和Michael Przemeck，分别来自德国汉诺威医学院的麻醉科、神经外科以及汉诺威的Annastift医院。文章报告了一例与蛛网膜下腔出血相关的致命性神经源性肺水肿（Neurogenic Pulmonary Edema, NPE）病例，并探讨了其病理生理机制、临床表现及治疗策略。

病例背景与学术背景

神经源性肺水肿（NPE）是一种罕见但危及生命的并发症，通常由中枢神经系统（CNS）病变引发，如脑出血、创伤、肿瘤、癫痫或感染等。NPE的发病机制尚不完全清楚，但通常与颅内压（ICP）的急剧升高有关。NPE可分为早期型和延迟型，早期型在CNS损伤后几分钟至几小时内发生，而延迟型可能在数天后出现。NPE的死亡率极高，尤其是在其暴发性形式中，死亡率可达60%至100%。

本文报告了一例19岁男性患者，因蛛网膜下腔出血导致暴发性NPE并最终死亡的病例。通过这一病例，作者旨在提高临床医生对NPE的认识，尤其是在神经急症后出现急性呼吸衰竭的患者中，NPE可能被误诊为其他疾病（如吸入性肺炎），从而延误治疗。

病例报告

患者为一名既往健康的19岁男性，被发现昏迷于浴室。急诊医疗服务到达时，患者血压为160/90 mmHg，心率为108次/分钟，血氧饱和度为83%，格拉斯哥昏迷评分（GCS）为4分，瞳孔固定且无对光反射。由于严重的呼吸功能障碍（喘息），患者被镇静并插管。在转运过程中，患者接受了芬太尼和咪达唑仑的进一步镇静。

到达急诊科后，患者的GCS降至3分，血压为150/80 mmHg，心率为124次/分钟，血氧饱和度为89%。胸部X光显示双侧弥漫性浸润，初步怀疑为CNS事件合并胃内容物吸入。然而，随后的支气管镜检查排除了吸入性肺炎的可能性，最终诊断为NPE。计算机断层扫描（CT）显示患者存在广泛的脑水肿、蛛网膜下腔出血以及脑室内出血，符合Fisher分级4级。CT血管造影显示右侧颈内动脉动脉瘤，临床表现为Hunt和Hess分级5级。

患者被转入重症监护室，接受了包括静脉输液、甘露醇、去甲肾上腺素等药物治疗以维持脑灌注压。然而，患者的颅内压持续升高，最终在入院36小时后被宣布脑死亡并伴随多器官功能衰竭。

讨论

NPE的发病机制涉及多种因素，包括微血管通透性增加和交感神经系统的强烈激活。交感神经的过度放电导致全身性高血压、外周血管收缩、肺动脉压力升高以及神经源性心肌顿抑（neurogenic stunned myocardium）。这些变化导致肺循环血量增加，进而引发肺水肿。NPE的临床表现可能与吸入性肺炎相似，尤其是在昏迷患者中，因此容易被误诊。

本文病例中，患者的NPE诊断因初步怀疑为吸入性肺炎而被延误，直到支气管镜检查排除了吸入性肺炎的可能性后才得以确诊。这一病例强调了在神经急症后出现急性呼吸衰竭的患者中，临床医生应高度警惕NPE的可能性。

治疗策略

NPE的治疗主要是支持性治疗，重点是降低颅内压和维持足够的氧合。本文病例中，患者接受了外部脑室引流和甘露醇治疗以降低颅内压。机械通气是NPE患者的重要治疗手段，目标是通过低潮气量（VT）和适当的呼气末正压（PEEP）来维持氧合和通气，同时避免过高的气道压力。然而，PEEP对颅内压的影响尚存争议，部分研究表明PEEP可能增加颅内压，因此在使用PEEP时需要密切监测患者的血压、氧合、颅内压和脑灌注压。

结论与意义

本文通过一例致命性NPE病例，强调了NPE作为CNS病变的常见并发症的重要性。NPE的临床表现可能不典型，容易被误诊为其他疾病，从而导致治疗延误。因此，临床医生在处理神经急症后出现急性呼吸衰竭的患者时，应考虑NPE的可能性，并及时采取适当的诊断和治疗措施。

亮点

1. 病例的罕见性与重要性：本文报告了一例罕见的暴发性NPE病例，展示了其快速进展和致命性后果，为临床医生提供了宝贵的经验。
2. 诊断的挑战性：NPE的临床表现与吸入性肺炎相似，容易被误诊。本文通过详细的诊断过程，强调了支气管镜检查在排除吸入性肺炎中的重要性。
3. 治疗策略的探讨：本文详细讨论了NPE的治疗策略，尤其是降低颅内压和机械通气的重要性，为临床实践提供了指导。

参考文献

本文引用了大量相关文献，涵盖了NPE的病理生理机制、临床表现及治疗策略，为读者提供了进一步阅读的参考资料。