急性症状性癫痫发作：一项基于证据的教育性综述

本文由Matthias Mauritz（奥地利萨尔茨堡Paracelsus医科大学神经内科）、Lawrence J. Hirsch（美国耶鲁大学医学院综合癫痫中心）、Peter Camfield（加拿大达尔豪斯大学儿科）、Richard Chin（英国爱丁堡皇家儿童医院儿科神经科学）、Raffaele Nardone（意大利梅拉诺医院神经内科）、Simona Lattanzi（意大利马尔凯理工大学神经科）及Eugen Trinka（奥地利萨尔茨堡Paracelsus医科大学神经内科）共同撰写，发表于2022年2月的期刊*Epileptic Disorders*（第24卷第1期）。

主题与背景

本文是一篇教育性综述，旨在系统阐述急性症状性癫痫发作（acute symptomatic seizures）的定义、病因学、流行病学、管理及预后，并帮助临床医生准确区分急性症状性癫痫发作与癫痫（epilepsy）。急性症状性癫痫发作指由急性中枢神经系统（CNS）损伤（如代谢异常、中毒、结构性病变、感染或炎症）直接引发的癫痫发作，其与癫痫的核心区别在于：前者无持续的癫痫发作倾向，且发作通常随病因消除而停止。然而，某些结构性脑损伤（如卒中或脑外伤）可能导致后续癫痫风险升高。

核心观点与论据

1. 定义与分类

急性症状性癫痫发作的界定需满足两个条件：
- 时间关联性：发作需与急性CNS损伤紧密相关。例如，卒中后7天内、创伤性脑损伤（TBI）后7天内，或代谢紊乱（如低钠血症）发作时实验室指标达到ILAE（国际抗癫痫联盟）定义的阈值（如血钠<115 mmol/L）。
- 可逆性：发作不复发的前提是病因被彻底纠正。但结构性脑损伤（如卒中）可能遗留长期癫痫风险。

争议点：部分学者认为结构性损伤与可逆性代谢紊乱应分开归类，因前者癫痫风险更高（如卒中后10年复发风险达33%）。

2. 流行病学与病因学

• 发病率：美国明尼苏达州罗切斯特数据显示，急性症状性癫痫发作占所有癫痫发作的34%，年发病率为39/10万，男性（42/10万）高于女性（27/10万）。
  
• 年龄分布：婴儿期（CNS感染、缺氧缺血性脑病）和老年期（脑血管病）为高峰。
  
• 主要病因：
  
  • 脑血管病（16%）：出血性卒中（10-18%）比缺血性卒中（2-4%）更易引发发作，皮质受累是关键风险因素。
    
  • 脑外伤（16%）：中度至重度TBI患者中2-15%出现急性发作，穿透性损伤或颅内出血风险更高。
    
  • CNS感染（15%）：病毒性脑炎（如单纯疱疹病毒1型）发作率高达60%，细菌性脑膜炎为17-27%。
    
  • 代谢紊乱（9%）：低钠血症、低血糖等，需符合ILAE实验室阈值（表2）。
    

3. 预后与管理

• 死亡率：急性症状性癫痫发作后30天内死亡率达20%，主要归因于原发病（如卒中、缺氧性脑病）。
  
• 癫痫转化风险：结构性损伤（如卒中、脑炎）后癫痫风险显著高于可逆性病因（如酒精戒断）。Hesdorffer等研究显示，卒中后急性发作的10年癫痫风险为33%，而首次无诱因发作（unprovoked seizure）为64.8%。
  
• 治疗原则：
  
  • 短期抗癫痫药物（ASM）：推荐在急性期使用（如脑外伤后1-2周），但长期用药无证据支持。
    
  • 病因治疗：如卒中再灌注、脑炎抗病毒治疗等。
    

4. 特殊病因的癫痫发作

• 自身免疫性脑炎：抗NMDAR、GABA受体抗体相关脑炎的发作率高达100%，但免疫治疗后多可逆。
  
• ** PRES（可逆性后部脑病综合征）**：60-75%患者以癫痫发作为首发症状，预后良好。
  
• 子痫：需硫酸镁治疗，癫痫复发风险低。
  

意义与价值

本文为临床医生提供了急性症状性癫痫发作的鉴别与管理框架，强调病因治疗的核心地位，并指出结构性损伤需警惕远期癫痫风险。其教育意义体现在：
1. 定义标准化：明确时间窗与实验室阈值，减少诊断争议。
2. 风险分层：区分可逆性与结构性病因的预后差异。
3. 治疗优化：避免不必要的长期ASM使用，降低医疗负担。

亮点

• 多学科协作：涵盖神经内科、儿科、重症医学等多领域证据。
  
• 临床导向：通过病例分析（如低钠血症与卒中）强化实践指导。
  
• 争议探讨：如代谢紊乱与结构性损伤的分类争议，反映学术前沿思考。
  

本文是癫痫领域的重要教育资源，尤其适用于神经科医师、急诊医生及研究者，为急性症状性癫痫发作的精准诊疗提供了全面参考。