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Wilson病住院患者的特征与结局：一项美国全国性调查的学术报告

第一作者及机构
本研究由Na Li（通讯作者，邮箱：na.li@osumc.edu）领衔，合作者包括Somashekar G. Krishna、Alice Hinton、Darwin L. Conwell和Khalid Mumtaz，均来自美国俄亥俄州立大学韦克斯纳医学中心（The Ohio State University Wexner Medical Center）。研究分为两个主要团队：胃肠病学、肝病学与营养学系（Division of Gastroenterology, Hepatology, & Nutrition）和生物统计学系（Division of Biostatistics）。研究发表于《Annals of Hepatology》2021年第25卷，文章编号100362，于2021年6月16日在线发表。

学术背景
Wilson病（Wilson’s disease, WD）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由肝脏铜代谢缺陷导致铜过量沉积，引发肝脏、神经系统等多器官功能障碍。尽管WD的治疗（如铜螯合剂和肝移植）已取得进展，但关于美国WD住院患者的临床特征和结局的全国性数据仍缺乏。本研究旨在填补这一空白，通过分析美国全国住院样本数据库（National Inpatient Sample, NIS），明确WD住院患者的病因、死亡率及预测因素，并与非WD患者进行对比。

研究流程与方法
1. 数据来源与研究对象
研究使用2006–2011年的NIS数据库，覆盖全美95%人口的住院病例。纳入标准为ICD-9-CM代码275.1（WD）的成年患者（≥18岁），排除妊娠相关住院病例。最终加权样本量涵盖9,046例WD住院患者。

1. 变量提取与分析

   • 人口学与临床变量：包括年龄、性别、种族、保险类型、住院病因（如慢性肝病、感染等）。
     
   • 合并症评估：采用Elixhauser共病指数（Elixhauser Comorbidity Index）量化患者基础疾病负担。
     
   • 结局指标：住院死亡率、住院时长、费用。
     

2. 统计方法

   • 多变量逻辑回归：识别WD患者死亡的独立预测因素（如急性呼吸衰竭、急性肾衰竭等）。
     
   • 倾向评分匹配（Propensity-score matching）：按1:1匹配WD与非WD患者（共1,480对），比较两组结局差异。匹配变量包括人口学特征和29项合并症。
     

主要结果
1. 住院趋势与病因
- 2006–2011年，WD住院率显著上升（从40.6/百万增至63.4/百万，p<0.001）。
- 主要住院病因：慢性肝病（8.58%）、WD本身（6.49%）、感染（败血症3.10%，肺炎2.50%）。

1. 临床特征

   • 患者平均年龄50.4岁，女性占54.23%，白人占73.35%。
     
   • WD患者合并肝病（20.93%）、神经系统疾病（10.86%）及精神疾病（抑郁15.45%）的比例显著高于非WD患者。
     

2. 死亡预测因素

   • 住院死亡率2.58%，独立预测因素包括：
     
     • 急性呼吸衰竭（OR=4.53, 95%CI:2.44–8.42）
       
     • 急性肾衰竭（OR=4.09, 95%CI:2.19–7.65）
       
     • 失代偿性肝病（OR=3.37, 95%CI:1.72–6.59）
       
     • 年龄每增加10岁（OR=1.48, 95%CI:1.25–1.75）。
       

3. 倾向匹配分析

   • WD患者住院死亡率显著低于非WD患者（2.84% vs. 4.67%, p=0.01），但住院时长和费用无差异。
     

结论与意义
本研究首次系统描述了美国WD住院患者的临床特征与结局。结果显示，WD患者住院率逐年上升，死亡风险主要与多器官衰竭相关。尽管WD患者合并症复杂，但其住院生存率优于匹配的非WD患者，可能归因于专科管理的优化。研究为WD的公共卫生策略提供了数据支持，强调了对肝病、感染及精神合并症的早期干预价值。

研究亮点
1. 全国性代表性数据：基于NIS数据库，覆盖全美多中心样本。
2. 多维度分析：结合病因学、死亡预测因素及倾向匹配，全面评估WD住院负担。
3. 临床启示：明确了WD住院患者的独特风险分层，为临床决策提供依据。

其他价值
研究揭示了WD患者中药物滥用（8.44%）和酒精滥用（5.78%）的高发率，提示需加强心理健康管理。此外，肺炎作为常见并发症（2.50%），支持在该人群中推广肺炎球菌疫苗接种。