本文发表于 *Survey of Ophthalmology*，作者团队包括来自瑞士洛桑大学Jules-Gonin眼科医院的Paolo Forte、法国巴黎Quinze-Vingts医院的Michel Paques、意大利圣拉斐尔科学医院的Giuseppe Querques等多位研究者。这是一篇综述文章，围绕黄斑区局灶性毛细血管扩张的两种主要临床实体——黄斑中心凹周围血管异常复合体（perifoveal vascular anomalous complex, PVAC）和毛细血管扩张性毛细血管（telangiectatic capillaries, TelCaps）——展开系统阐述。

文章的核心论点是：PVAC与TelCaps虽然具有不同的临床背景和病因归属，但可能共享部分病理生理机制。PVAC被定义为原发性、特发性的孤立性黄斑区动脉瘤样病变，而TelCaps则是继发于糖尿病性黄斑水肿（diabetic macular edema, DME）、视网膜静脉阻塞（retinal vein occlusion, RVO）等基础血管性疾病的局灶性毛细血管异常扩张。这一区分对于临床诊断、治疗策略选择及学术交流中的术语标准化具有重要意义。

在PVAC部分，作者详细追溯了其概念演变。该病由Querques等人于2011年首次描述，最初被定义为对抗血管内皮生长因子（anti-VEGF）治疗无效的孤立性黄斑内动脉瘤样病变。2017年，Sacconi等人扩展了其定义，将其确立为单侧、黄斑中心凹周围、动脉瘤样异常，可与年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration, AMD）等无关疾病共存，但必须排除DME和RVO。PVAC根据有无渗出分为非渗出性（nEPVAC）和渗出性（ePVAC）两种亚型，二者被视为同一病理过程的不同阶段。多模式影像方面，OCT显示圆形高反射病灶，具有反射性管壁和含不同反射性物质的暗腔；OCTA显示动脉瘤样病灶内存在明确血流信号，病灶周围毛细血管稀疏，且无视网膜毛细血管丛与脉络膜毛细血管的吻合。荧光素血管造影（fluorescein angiography, FA）表现为边界清晰的点状高荧光伴晚期渗漏，而吲哚菁绿血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）则显示点状持续染色但晚期无渗漏，这一特征是PVAC与3型黄斑新生血管（type 3 macular neovascularization, T3 MNV）鉴别的关键。硬性渗出在PVAC中常呈放射状排列，沿Henle纤维层分布，这一形态特征与渗出的离心性扩散有关。PVAC与其他眼底疾病的共存关系——包括近视性黄斑变性、板层孔相关视网膜前增殖、模式营养不良、厚脉络膜色素上皮病变、新生血管性AMD及多发性骨髓瘤——提示这些关联更多是偶然性的而非病因性的。

在TelCaps部分，文章阐述了这一术语的提出背景。Castro Farias等人于2019年正式引入“TelCaps”一词，旨在统一既往文献中“大毛细血管动脉瘤”“视网膜毛细血管巨大动脉瘤”“PEVAC样病变”等多种混乱命名。TelCaps见于DME（文献报告其发生率可达60%）、视网膜中央或分支静脉阻塞、放射性视网膜病变及成人型Coats病。光学相干断层扫描（OCT）显示圆形高反射病灶伴管腔内物质沉积，管壁增厚呈高反射，形成高壁腔比。OCTA对TelCaps的检出效果较差，因为病变内血流速度低于检测阈值，但ICGA是检测TelCaps最有效的工具，表现为选择性染色且晚期渗漏有限。这与ICG染料的高蛋白结合特性及其对管腔内疏水性成分的高亲和力有关。TelCaps的渗出过程主要表现为视网膜内液体积聚，硬性渗出围绕液体囊肿呈环形排列，与PVAC的放射状排列形成对比。

在病理生理学方面，作者基于Darche等人2024年发表的首个TelCaps组织病理学研究，提出渐进性内皮功能障碍、周细胞丢失和管腔内血浆成分沉积可能是PVAC与TelCaps共同的驱动机制。组织学显示病变管壁呈多层增厚结构，IV型胶原（collagen IV）与血管性血友病因子（von Willebrand factor, vWF）交错沉积，呈洋葱皮样外观，管壁内未见内皮细胞，提示内皮脱落后的血浆成分在基底膜下沉积是管壁重塑的重要过程。病变周围可见IV型胶原阳性但vWF阴性的条索状结构，被解释为无灌注的“幽灵毛细血管”残迹。Lopez-Luppo等人的工作进一步显示，大型动脉瘤中基底膜结构蛋白表达减少，基质金属蛋白酶-9（MMP-9）活性增高，微血栓形成增多，纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）过表达，以及周细胞覆盖缺陷，这些共同导致管壁扩张和弱化。解剖学上，黄斑中心凹颞侧水平缝区域是终末动脉分支受静脉相对淤滞影响的区域，属于三级血管之间的“分水岭”地带；黄斑中心凹周围毛细血管网的末端也是易感区。这些区域的血流动力学特点可能解释了PVAC和TelCaps好发于黄斑区的原因。

在治疗方面，作者指出选择性激光光凝是对两种病变均具前景的治疗方法。对于PVAC，低功率短时程热激光可作为独立治疗或抗VEGF治疗后的序贯治疗。抗VEGF药物单独使用通常效果有限，这与PVAC并非由VEGF驱动的新生血管性病变这一认识一致。对于TelCaps，ICGA引导的激光光凝已被多项研究支持为优选策略，红外反射成像引导和OCT引导的激光光凝也被提出作为无创替代方案。对于黄斑中心凹旁不适合激光的病例，光动力疗法（photodynamic therapy, PDT）被认为是有潜力的替代选择。文章还提及法国正在进行的一项随机对照试验（NCT03751501），该试验纳入270名受试者，比较ICGA引导激光联合抗VEGF与单纯抗VEGF治疗TelCaps相关黄斑水肿的疗效。

文章还着重讨论了PVAC和TelCaps与Coats病谱系血管病变及视网膜动脉大动脉瘤（retinal arterial macroaneurysm, RAM）的鉴别诊断。成人型Coats病和1型黄斑毛细血管扩张症（type 1 macular telangiectasia, type 1 MacTel）虽然也可表现为黄斑区动脉瘤样改变，但具有更广泛的血管异常范围、炎症因子谱系改变及不同的自然病程。RAM通常累及视网膜动脉主要分支，而睫状视网膜动脉或视盘处的RAM因解剖位置特殊可能与PVAC或TelCaps混淆，但ICGA所见的搏动性渗漏特征有助于鉴别。

这篇综述的学术价值在于系统整合了PVAC与TelCaps的临床与影像学证据，明确了二者在病因学上的本质区别，即原发性与继发性；同时提出了共享病理生理机制的假设，即内皮功能障碍—周细胞丢失—管腔内血浆沉积这一病理链条。在实践层面，文章强调了术语标准化对准确报告和跨研究比较的重要性，并为选择性激光光凝的临床定位提供了循证依据。其局限性在于TelCaps的组织病理学证据目前仅来自单例RVO患者，PVAC尚无直接的组织学验证，且关于炎症因子谱系的比较研究尚未开展。总体而言，该文为视网膜毛细血管扩张症的精准分类、机制研究和靶向治疗建立了有价值的框架。