作者及发表信息
本文由 Nidhin Das K、Vidhu Sharma 和 Amit Goyal 撰写，隶属于印度医学院（All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur）耳鼻喉科（Department of Otorhinolaryngology）。文章发表在《Turkish Archives of Otorhinolaryngology》（土耳其耳鼻喉科学档案杂志）2023年第61卷第4期，页码183-187，由Galenos Publishing House出版。论文接收日期为2023年7月18日，可通过以下DOI查询：10.4274/tao.2023.2023-4-11。
本文聚焦于Labyrinthitis Ossificans（迷路骨化症，简称LO）这一罕见但严重的耳部疾病，其特征是内耳膜迷路内形成病理性新骨。 LO常发生于脑膜炎等感染后，与耳迷路炎症和骨化相关。文章通过病例报告展示了三种不同病因的LO：中耳源性（tympanogenic）、脑膜炎相关（meningitic）以及创伤性（traumatic），并结合现有研究阐释其诊断、病理机制以及治疗策略。
Labyrinthitis Ossificans指由于局部或全身性病理过程，导致内耳膜迷路内异常骨形成的疾病。其主要病因包括： 1. 脑膜炎
病毒或细菌性脑膜炎通过蜗管导水管（cochlear aqueduct）传播至耳迷路，引发剧烈的炎症及骨化，尤以耳蜗基底回附近最为常见。
中耳感染
中耳炎或胆脂瘤等病理，炎症通过现成的内耳膜通路（如窗膜）或破损的骨道扩散至内耳。基底回常见骨化，疾病进程涉及炎症、纤维化和骨组织形成。
耳部创伤
包括侵犯耳囊结构的颞骨骨折，伴随感音神经性耳聋（SNHL）、脑脊液漏（CSF leak）或围淋巴瘘。
患者是一名9岁男孩，表现为左耳持续化脓性分泌物4年，伴逐渐加重的听力丧失。CT及MRI显示耳蜗多个回合（尖端、中段及基底）的病理性骨化，并伴随中耳结构破坏。治疗包括左侧开放式乳突切除术及骨传导助听器（Bone Anchored Hearing Aid）的应用。
患者为6岁女孩，三年前头部受伤后继发脑膜炎，导致双侧感音神经性耳聋。CT和MRI显示耳蜗骨化尤其集中于基底回。手术采用了“Veria technique”与钻出法（Drill-out procedure），并成功植入人工耳蜗（Cochlear Implant）。术后听力康复表现良好。
4岁女孩因头部外伤后出现延迟语言发育与感音神经性耳聋。CT及MRI检查显示耳蜗全回及半规管的骨化。手术同样采用钻出法结合人工耳蜗植入，但由于骨化程度过高，疗效不佳，最终计划行脑干听觉植入（Auditory Brainstem Implantation）。
文章整合文献提出LO的病理过程可分三个阶段： 1. 急性阶段：MRI上表现为迷路内高信号， CT影像基本正常。 2. 纤维阶段：MRI上液体信号丧失， CT影像可能仍为正常。 3. 骨化阶段：迷路骨化可见于CT，液体信号完全丧失。
不同病因的LO在影像学表现上具有一定特征性。例如，脑膜炎性LO的骨化从基底回开始，而中耳源性LO的骨化常涉及侧半规管。
人工耳蜗植入（Cochlear Implantation, CI）
对于儿童患者，可在骨化程度较轻时采用CI植入。文章讨论了基于骨化程度的植入策略，钻出技术主要用于严重骨化病例。
脑干听觉植入
对于CI效果不佳或完全内耳骨化的病例，脑干听觉植入可作为替代方法。尽管这种治疗的效果有限，但对于预防儿童发展障碍有一定意义。
本文案例表明，LO的临床症状（如眩晕、听力丧失）在早期可能具有可逆性，强调了早期诊断与干预的重要性。影像检查（如CT及MRI）对LO的病因鉴别至关重要，尤其推荐资源充足的机构优先采用MRI。
文章通过病例比较揭示了不同病因的LO在临床表现、病理机制以及影像学特征上的异同，为医生提供了一个综合的诊断及管理框架。
Labyrinthitis Ossificans是一种复杂且异质性的疾病，尽管治疗方式有限，早期诊断和干预可以改善患者生活质量。未来的研究或许可以更深入探讨疾病在分子和遗传学层面的机制，为更精准的治疗提供依据。