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小儿第四脑室肿瘤手术后延髓损伤引发的自主神经功能障碍

期刊:autonomic neuroscience: basic and clinicalDOI:10.1016/j.autneu.2015.12.002

本文档属于类型b,即一篇病例报告。以下是针对该文档的学术报告:

作者与发表信息

本文由A. Martín-Gallego等作者撰写,主要来自西班牙马拉加地区大学医院神经外科和马拉加大学基金会自主神经系统部门。文章发表于2016年的《Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical》期刊。

主题与背景

本文报告了一名9岁男性患者在第四脑室肿瘤手术后因延髓损伤引发的自主神经功能障碍(dysautonomia)病例。研究背景是脑干手术可能对自主神经控制中枢造成损伤,导致严重的自主神经功能紊乱。尽管脑干手术在神经外科中常见,但关于术后自主神经并发症的研究较少,文献仅限于少量病例报告。

主要观点与论据

1. 病例描述与手术过程

患者首次手术在两年前进行,未出现神经并发症。第二次手术中,麻醉师报告了急性严重高血压危象(血压高达240/180 mmHg),需使用艾司洛尔进行控制。术后MRI显示延髓中背部存在双侧病变,可能由肿瘤浸润和手术切除引起。三年后,患者神经功能稳定,但家属报告存在慢性心动过速、心悸和与环境压力相关的出汗及潮红症状。自主神经功能评估显示交感神经活动增强伴心动过速,以及因压力感受器反射功能障碍导致的直立性低血压(orthostatic hypotension)。

2. 自主神经功能评估

在未使用药物的情况下,患者静息心率为107次/分钟,血压为101/65 mmHg。直立位5分钟后,心率为116次/分钟,血压降至81/57 mmHg。倾斜试验(tilt test)和主动直立试验均显示血压突然下降且心率无变化,提示心脏和外周交感代偿反应消失。深呼吸试验中,血压进一步下降至85/45 mmHg,心率无变化。冷压试验和等长试验中交感反应完全保留,表明脑桥和上脑桥结构的交感输出调节功能正常,但压力感受器通路受损。

3. 延髓损伤与自主神经功能障碍的关系

作者推测,双侧孤束核(nucleus of the solitary tract, NTS)损伤可能导致中枢性自主神经功能障碍。NTS是心血管功能、压力感受器反射和呼吸反射的重要中枢,位于第四脑室底部,易在手术中受损。动物实验表明,NTS双侧损伤可引起急性高血压和血压波动。本文患者的症状与NTS损伤相关,包括急性高血压、血压波动和直立性低血压。

4. 其他相关核团的可能影响

除了NTS,延髓中的其他核团如延髓腹外侧区(RVLM)和迷走神经背核(DMNV)也可能受到影响。RVLM是主要的交感加压中枢,其损伤可导致血压崩溃和直立性低血压。DMNV和疑核(nucleus ambiguus)则与副交感神经功能相关,其损伤可能导致呼吸和吞咽功能障碍。本文患者的呼吸困难和吞咽困难可能与这些核团的损伤有关。

5. 文献回顾与支持

文献中关于脑干肿瘤或手术后自主神经功能障碍的报道较少。Wagner等(1959年)首次报道了第四脑室底部肿瘤引起的自主神经功能障碍。其他病例包括颅咽管瘤、小脑血管母细胞瘤和延髓胶质瘤等。这些病例均表明,脑干损伤可导致血压波动、直立性低血压和交感神经过度活动。

6. 压力感受器反射功能障碍

压力感受器反射(baroreflex)功能障碍是本文患者的主要表现之一。压力感受器反射通过调节心率和血管张力来维持血压稳定。NTS或其传入传出通路的损伤可导致压力感受器反射失效,表现为血压波动、直立性低血压和心动过速。本文患者的症状与压力感受器反射功能障碍高度一致。

意义与价值

本文通过详细描述一例罕见的延髓损伤导致的自主神经功能障碍病例,强调了脑干手术中保护自主神经控制中枢的重要性。研究结果为理解脑干损伤与自主神经功能障碍的关系提供了重要线索,并为类似病例的诊断和治疗提供了参考。此外,本文还回顾了相关文献,填补了该领域的研究空白,具有重要的临床和学术价值。

亮点

  1. 详细描述了延髓损伤导致的自主神经功能障碍的临床表现和病理机制。
  2. 通过自主神经功能评估明确了压力感受器反射功能障碍的诊断。
  3. 结合文献回顾,系统分析了脑干损伤与自主神经功能障碍的关系。
  4. 为脑干手术后的自主神经并发症提供了重要的临床参考。
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