本文是一篇系统综述，主要作者包括 Paolo Forte、Alessandro Feo、David Sarraf、Mario R. Romano 与 Massimo Nicolò，分别来自意大利热那亚大学、Humanitas大学、美国加州大学洛杉矶分校Stein眼科研究所等机构。文章发表于*Eye*期刊，2025年第39卷，页码449–459，于2024年12月19日在线发表，题为“Current insights and challenges in the management of perifoveal vascular anomalous complex (PVAC): a systematic review of multimodal imaging features and treatment strategies”。该文围绕黄斑中心凹周围血管异常复合体（perifoveal vascular anomalous complex, PVAC）的多模态影像特征、发病机制、鉴别诊断与治疗策略进行系统回顾，旨在厘清相关命名混乱，并为临床管理提供循证参考。
文章首先明确了PVAC的定义与命名问题。PVAC最早由Querques等人于2011年描述，是一种位于中心凹周围的孤立性动脉瘤样视网膜内病变，可伴渗出，且对抗血管内皮生长因子（anti-vascular endothelial growth factor, anti-VEGF）治疗不敏感。2017年Sacconi等人扩大了其疾病谱，指出PVAC可单独出现，也可与年龄相关性黄斑变性（age-related macular degeneration, AMD）或近视性黄斑变性等并存，但通常不与糖尿病视网膜病变（diabetic retinopathy, DR）或视网膜静脉阻塞（retinal vein occlusion, RVO）直接相关。作者主张“PVAC”应保留用于描述原发性病变，而在DR、RVO等背景中出现的类似病变应统一使用“毛细血管扩张性毛细血管（telangiectatic capillaries, TelCap）”这一术语。这一命名建议是本文的核心观点之一，有助于减少文献中“微动脉瘤”“大动脉瘤”“视网膜毛细血管大动脉瘤”等术语混用带来的混淆。
在临床特征方面，综述共纳入25篇涉及渗出性PVAC治疗的科学文献，涵盖36例患者、38只眼，平均发病年龄为67.4±13.5岁，平均随访18.9±16.2个月。97.2%的患者为单侧发病，84.2%为单灶病变。治疗方式包括抗VEGF单药、局部热激光（thermal focal laser, TFL）、阈下微脉冲激光（subthreshold micropulse laser, SML）、糖皮质激素或抗炎治疗及其联合方案。52.6%的病例被报告为完全应答，其余为不完全应答。这些数据表明PVAC的治疗总体具有挑战性，不同文献报道的疗效差异较大。
多模态影像（multimodal imaging, MMI）是确诊PVAC的关键。彩色眼底照相（colour fundus photography, CFP）常显示中心凹旁的孤立动脉瘤，70.34%的病例可伴点状出血与硬性渗出。硬性渗出呈现沿Henle纤维层放射状排列的特征，作者将其命名为“电压样渗出（voltage exudates）”，在80.9%的有硬性渗出病例中可见。荧光素眼底血管造影（fluorescein angiography, FA）显示边界清晰的点状高荧光病灶，88.9%的病例在晚期出现渗漏；而吲哚菁绿血管造影（indocyanine green angiography, ICGA）在95.2%的病例中表现为晚期无渗漏的染色。光学相干断层扫描（optical coherence tomography, OCT）的最典型特征为圆形高反射病灶，伴反射性壁与低反射管腔，50.0%的病灶位于中、内层视网膜，30.5%仅位于中层视网膜；100%的病例伴有视网膜内囊样间隙，仅8.8%伴视网膜下液。OCT血管成像（OCT angiography, OCTA）可显示扩张的动脉瘤样病灶，血流信号定位于浅层毛细血管丛（superficial capillary plexus, SCP）或深层毛细血管丛（deep capillary plexus, DCP），48.2%同时累及两层，周围可见毛细血管稀疏，但无脉络膜毛细血管吻合。这些影像学特征共同构成了PVAC与类似病变鉴别的依据。
在鉴别诊断部分，作者重点比较了PVAC与1型黄斑毛细血管扩张症（macular telangiectasia type 1, MacTel I）、3型黄斑新生血管（type 3 macular neovascularization, T3 MNV）以及继发于DR或RVO的TelCap。PVAC通常为单灶、孤立性动脉瘤样病变，硬性渗出呈放射状“电压样”分布；MacTel I发病年龄相对更年轻（40–50岁），FA显示多发性扩张毛细血管，硬性渗出多呈环形（circinate）排列。T3 MNV起源于DCP并向视网膜色素上皮（retinal pigment epithelium, RPE）下生长，具有ICGA晚期“热点”样渗漏、浆液性色素上皮脱离等特征，而PVAC无上述表现。TelCap则出现于DR、RVO等已有视网膜血管病背景中，虽在OCT上与PVAC有相似的高反射壁/低反射管腔结构，但临床背景不同。作者据此重申PVAC应为原发性孤立病变，而TelCap作为继发性病变术语更为合适。
在治疗方面，文章系统总结了抗VEGF治疗、激光治疗和甾体/抗炎治疗三类策略。大量文献表明PVAC相关渗出对抗VEGF治疗呈部分或无应答。例如Sacconi等报道15例PVAC患者接受ranibizumab或aflibercept后，最佳矫正视力（best-corrected visual acuity, BCVA）与黄斑中心厚度（central macular thickness, CMT）无显著变化；Kim等、Mrejen等、Fernández-Vigo等亦报告类似结果。仅有少数研究显示抗VEGF可完全消退渗出，但这些结果可能受自然病程干扰。相比之下，TFL在多项个案与病例系列中显示了良好的解剖学应答。例如Corvi等对经3次ranibizumab治疗无效的PVAC行单次TFL后，黄斑水肿消退持续超过10个月；Reddy等以577 nm、60 mW、40 ms、100 μm参数行TFL作为一线治疗，4个月后BCVA由20/50提高至20/20。SML亦被尝试用于PVAC，Fu等报道一例对ranibizumab无效者接受577 nm SML两次治疗后，随访2年BCVA由20/160提高至20/50；Kang等亦报告多次SML后完全消退。但作者强调，由于PVAC位于中心凹旁，TFL存在旁中心暗点风险，应使用低能量、短曝光参数；SML安全性较好，但长期疗效仍需更大样本验证。甾体与抗炎治疗方面，Damasceno等对4例患者行单次曲安奈德（triamcinolone acetonide）玻璃体腔注射后，CMT由297.5±8.10 μm降至269.2±8.89 μm，BCVA由20/38提高至20/26；Nataraj等使用地塞米松植入物亦使一例难治性PVAC样病变完全消退。局部双氯芬酸钠滴眼液在个别病例中亦显示有效。作者推测PVAC的渗漏机制可能与血-视网膜屏障破坏、周细胞丢失、MMP-9表达升高及Müller细胞功能异常有关，而非VEGF驱动为主，这可解释为何抗炎治疗在部分病例中优于抗VEGF治疗。
文章最后强调，PVAC的诊断依赖于MMI的综合判断，临床上需与多种重叠病变进行区别。作者呼吁未来研究应纳入更大样本、统一命名，并开展房水细胞因子分析及组织病理研究，以进一步阐明PVAC的发病机制并优化治疗方案。本文的学术价值在于系统梳理了PVAC的影像学特征、治疗反应与命名争议，为临床医生提供了较为完整的鉴别诊断框架，同时也指出了现有证据的不足与未来研究方向。其应用价值体现在帮助眼科医师在遇到中心凹旁孤立性动脉瘤样病变时，合理选择影像检查并制定个体化治疗策略，尤其是对抗VEGF治疗无效的患者及时考虑激光或抗炎治疗。