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主要作者与发表信息
本研究由日本横滨市立大学医学研究生院神经外科的Taisuke Akimoto与法国巴黎-萨克雷大学Bicêtre医院介入神经放射科的Laurent Spelle等学者合作完成。通讯作者为Laurent Spelle教授。该研究发表于《Journal of Neurointerventional Surgery》（神经介入外科杂志），2026年在线发表，DOI为10.1136/jnis-2026-026009。
学术背景
Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of galen aneurysmal malformation, VGAM）是一种罕见的先天性脑血管疾病，以高流量动静脉分流至前脑正中静脉为特征，可导致脑静脉引流障碍和全身血流动力学紊乱。该病通常在新生儿期或婴儿期发病，历史上死亡率极高。近几十年来，血管内栓塞（endovascular embolization）已成为VGAM的标准治疗方法，显著改善了患者生存率和早期神经功能预后。
然而，VGAM的最佳血管造影治疗终点仍存在争议。由于治疗策略常为避免突发的血流动力学改变而保留残余动静脉分流（residual arteriovenous shunting），尤其是在新生儿和低龄婴儿中，完全血管造影闭塞（complete angiographic occlusion）仅在部分患者中实现。既往多项队列研究显示，长期神经和发育预后更多受治疗前因素（如心力衰竭严重程度、静脉高压程度及早期脑实质损伤）影响，而非单纯由血管造影结果决定。因此，实现血管造影治愈（angiographic cure）在早期治疗期之后的临床增量价值尚未完全阐明。
与功能及发育预后研究日益增多的情况相反，VGAM血管内治疗后长期血管造影演变尚未被系统研究。尽管有孤立报告和小型系列描述了延迟性血管造影改变（如硬膜动脉供血和血管网络的招募），但这些观察仍停留在描述性层面。持续性分流究竟代表一个稳定的治疗终点，还是代表一种可导致延迟性新生血管生成（delayed neoangiogenesis）的持续血流动力学状态，这一问题尚未解决。基于此，本研究旨在利用时间-事件分析，评估不完全血管造影闭塞是否与长期随访中的延迟性新生血管生成相关，并探讨血管造影终点与长期临床结局之间的关系。
研究流程
本研究为一项预设的单中心影像队列研究。研究对象来自1997年至2018年间在一家大型转诊中心接受治疗的218例VGAM患者。研究预设了一个基于影像的亚组用于纵向血管造影分析。纳入标准为：患者需有治疗前诊断性脑血管造影，且具有足以评估延迟性血管变化的纵向影像随访。缺乏基线血管造影或无纵向随访影像（血管造影和/或MRI）的患者被排除。最终纳入34例患者作为影像裁定队列。
血管内治疗根据当代机构实践进行个体化处理，通常采用分期栓塞（staged embolization）策略，主要目标是逐步减少动静脉分流，同时尽量减少血流动力学突变风险。当评估认为手术风险可接受时，尝试实现完全血管造影闭塞。
血管造影评估由两位经验丰富的神经介入专家Marta Iacobucci和Jacques Moret独立进行，他们对患者临床结局设盲。观察者间一致性完全一致（Cohen’s κ=1.00），无需共识裁定。血管造影治愈定义为治疗结束时血管造影上无任何残余动静脉分流。不完全闭塞定义为治疗后血管造影上存在任何持续性动静脉分流，无论大小或流量。新生血管生成被操作性定义为延迟出现的、在基线诊断性血管造影上不存在的新招募动脉供血支或细小血管网络。在颈内动脉（internal carotid artery, ICA）和/或椎动脉（vertebral artery, VA）血管造影注射上，新生血管生成定义为延迟出现的新生血管性软膜血管和/或AVM样软膜成分扩大，伴有基线影像上不存在的新生血管性增殖。孤立性颈外动脉（external carotid artery, ECA）来源的硬膜供血发展不被视为新生血管生成。
血管造影随访时间定义为最后一次血管内治疗至最后一次可用血管造影检查之间的间隔。新生血管生成时间定义为最后一次治疗至首次血管造影显示新生血管生成之间的间隔。由于研究中心的长期监测主要基于MRI/MRA，随访导管血管造影在MRI提示血管变化或持续性分流需要明确特征时选择性进行。32例患者（94.1%）有随访导管血管造影，剩余2例仅以MRI/MRA随访。
统计分析采用Kaplan-Meier法进行新生血管生成的时间-事件分析，组间比较采用log-rank检验。鉴于样本量有限且血管造影治愈组无新生血管生成事件，未尝试多变量建模。由于血管造影随访时间异质性较大，且包含少数血管造影随访≥20年的患者，预设的主要Kaplan-Meier分析聚焦于血管造影随访<20年的患者（n=32）。全队列分析作为敏感性分析提供。另进行了2年界标分析（landmark analysis），限制在末次治疗后2年内无新生血管生成的非治愈患者中，评估后续血管造影检测情况。
主要结果
在34例患者中，完全血管造影治愈9例（26.5%），25例（73.5%）存在残余动静脉分流。两组间血管造影随访时间和栓塞次数相似（中位随访3.0年 vs 4.0年，p=0.799；中位栓塞次数4 vs 4，p=0.812）。
新生血管生成在19例（55.9%）患者中被识别。该现象仅发生于非治愈组（19例，76.0%），而在任何达到血管造影治愈的患者中均未观察到（p<0.001）。在发生新生血管生成的患者中，至首次血管造影检测的中位时间为6.0年（IQR 4.0-11.5年）。
在预设的主要分析中（血管造影随访<20年，n=32），非治愈组的新生血管生成无事件生存率显著低于治愈组（log-rank p=0.028）。治愈组在随访期间未发生任何新生血管生成事件。全队列Kaplan-Meier分析（n=34）结果一致（log-rank p=0.043）。≥5年血管造影随访的敏感性分析以及排除随访>20年患者的敏感性分析均维持主要发现。在2年界标分析中，19例非治愈且在末次治疗后前2年无新生血管生成的患者中，14例（73.7%）随后检测到新生血管生成，自界标点至血管造影检测的中位时间为9.0年（IQR 3.0-13.5）。
在血管造影特征上，新生血管生成在ICA/VA注射上表现为新生血管性软膜血管增殖伴AVM样成分扩大，无孤立性ECA硬膜招募。血管造影上表现为延迟出现的新招募动脉供血支或细小血管网络。
临床结局方面，治愈组与非治愈组全球神经和发育预后无显著差异（p=0.484）。治愈组中3例（33.3%）正常、1例（11.1%）轻度神经功能缺损、5例（55.6%）发育迟缓；非治愈组中9例（36.0%）正常、7例（28.0%）轻度神经功能缺损、9例（36.0%）发育迟缓。MRI脑实质异常在治愈组中检测频率高于非治愈组（77.8% vs 40.0%），但差异无统计学意义（p=0.118）。在19例残余分流合并新生血管生成的患者中，随访期间记录到2例出血性事件，其中1例接受了额外血管内治疗。
结论与价值
本研究证明，VGAM血管内治疗后不完全血管造影闭塞与数年后发生的延迟性新生血管生成密切相关。尽管血管造影治愈与长期神经或发育预后无显著关联，但其始终与长期血管稳定性相关。这些发现表明，残余分流不应被视为稳定的治疗终点，即使在临床稳定患者中也是如此。应考虑对未达到血管造影治愈的患者进行长期影像监测，并在怀疑存在血管变化或需要更明确地确定残余分流特征时选择性使用导管血管造影。
本研究的科学价值在于首次使用时间-事件方法系统评估了VGAM治疗后延迟血管造影演变的时序关系，填补了既往描述性研究的不足。研究提出了一个新的概念框架，即残余分流代表一种持续的血流动力学底物，可能促进进行性脑血管重构，而非静态的残留病变。临床应用价值在于为VGAM患者长期监测策略的制定提供了依据，尤其强调从儿科到成人医疗过渡期影像连续性的重要性。
研究亮点
本研究的突出发现包括：新生血管生成仅发生于未达到血管造影治愈的患者中，且发生时间延迟至治疗后数年（中位6年），表明存在一个延长的潜伏期。方法学亮点在于采用了时间-事件分析客观量化延迟血管造影不稳定性的时间维度，而非单纯定性描述。此外，本研究对新生血管生成采用了严格的操作性定义，排除了孤立性ECA硬膜招募，将关注点聚焦于ICA/VA循环中软膜新生血管增殖这一特定血管重塑模式。
其他有价值内容
研究还发现，在2年界标分析中，即使在前2年无新生血管生成事件的非治愈患者中，仍有73.7%在后续随访中出现新生血管生成，进一步支持残余分流作为长期血管重塑底物的观点。这提示早期影像稳定性并不能排除晚期进展的风险。此外，研究局限性值得关注：本研究为回顾性单中心影像裁定队列，选择偏倚难以精确量化；血管造影随访并非统一安排，可能存在检测偏倚和区间删失；且样本量有限，未进行多变量分析。尽管如此，该研究为VGAM长期血管行为提供了迄今最系统的证据。