本文是一篇发表于《Medicine》期刊的病例报告，题为“An adolescent patient with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis with motor aphasia as the first symptom and complicated by peripheral nerve damage: a case report and literature review”（一例以运动性失语为首发症状并合并周围神经损伤的青少年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者：病例报告及文献综述）。该报告于2025年发表，第一作者为Shen L，通讯作者为Yan N，作者团队主要来自武汉大学中南医院神经外科、神经内科以及武汉科技大学汉阳医院心内科。

本文报告了一例以运动性失语（motor aphasia）为首发症状的青少年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（Anti-N-methyl-D-aspartate receptor, 抗NMDAR）脑炎病例，并进行了相关文献复习，其目的在于拓宽临床医生对该疾病临床症状谱的认识，并探讨一种新型治疗药物的潜在应用价值。

抗NMDAR脑炎是一种由免疫介导的中枢神经系统炎性疾病，好发于青少年及儿童。其公认的发病机制是患者中枢神经系统中存在针对NMDAR的过度抗体，这些抗体攻击突触后膜上的NMDAR，导致突触可塑性和NMDAR信号传导发生严重障碍。临床上，该病最常见的首发症状为精神障碍、行为异常和癫痫发作，约90%的患者会出现显著的精神或行为症状。然而，以失语症，尤其是运动性失语作为首发症状的情况极为罕见。与此同时，抗NMDAR脑炎相关的运动障碍通常表现为舞蹈症和肌张力障碍等不自主运动，而合并周围神经损伤（peripheral nerve damage）并导致肌无力的病例也鲜有报道。本文正是基于这两个非常规临床表现，对一个特殊病例进行了详尽阐述，旨在强调早期识别不典型症状的重要性，为临床诊断提供新的思路。

本文报告的患者为一名16岁女性，于2023年12月下旬入院。她在入院前6天出现找词困难和言语不流利等运动性失语症状，随后出现一次全面性强直-阵挛发作。入院后详细的神经系统体格检查除运动性失语外未发现其他阳性体征。入院第二天，患者出现精神症状和躁狂发作。关键的诊断性检查为腰椎穿刺，其结果显示脑脊液（cerebrospinal fluid, CSF）中抗NMDAR抗体滴度为1:10，且脑脊液中有核细胞数增多，蛋白水平正常。据此，患者被确诊为抗NMDAR脑炎。为排除肿瘤，患者接受了头颅磁共振成像及胸、腹、盆腔计算机断层扫描，均未发现肿瘤。脑电图检查显示其背景为弥漫性慢波，双侧额区可见不同步的2Hz双相波、三相波及少量尖波。治疗方面，患者立即接受了一线免疫治疗，包括甲泼尼龙（800mg/天）和静脉注射免疫球蛋白（Intravenous immunoglobulin, IVIg）（17.5g/天）冲击治疗。针对其躁狂和局灶性癫痫发作，给予了喹硫平、德巴金和右美托咪定进行对症治疗。入院一周后，患者出现发热并被诊断为肺炎，经舒普深抗感染治疗后体温恢复正常。

然而，入院两周后，患者病情并无显著改善，且血液淋巴细胞亚群检查提示B细胞比例高达30.8%。因此，在维持原有药物治疗方案的基础上，加用了利妥昔单抗（rituximab）作为二线免疫治疗。利妥昔单抗治疗后，患者的躁狂症状得到改善，抗精神病药物随之减量。入院四周，患者病情缓解，能够说出简单词语并配合完成简单动作，遂转出重症监护室（Intensive care unit, ICU）。但转出次日，体格检查发现其四肢肌力仅为3级，腱反射减弱，肌张力低下。肌电图检查揭示了关键的新问题：结果显示其双上肢和双下肢均存在周围神经损伤，且双上肢的轴索损伤更为严重。为明确周围神经病变的病因，医生再次行腰椎穿刺检查周围神经病相关抗体，包括抗硫脂抗体、抗GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GT1a、GT1b和GQ1b抗体在内的12种抗体，但结果均为阴性。在排除副肿瘤综合征和吉兰-巴雷综合征后，医生团队经过讨论并征得家属同意，决定使用艾加莫德（efgartigimod）。在接受艾加莫德（400mg/天）治疗两天后，患者双下肢肌力恢复至5级，双上肢近端肌力恢复至4级，但远端肌力仍为3级。入院6周后复查脑脊液，抗NMDAR抗体滴度已从1:10降至1:1。在继续使用激素的基础上，加用了吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil）（1g/天）作为长期免疫治疗，患者随后出院进行康复。

在对该病例的讨论中，作者强调了两个核心要点。首先，该病例是首个报道的以运动性失语为首发症状的青少年抗NMDAR脑炎病例。通过文献复习，作者检索了自2005年以来发表的相关英文文献，仅发现8例伴有失语的抗NMDAR脑炎患者，其中3例以失语为首发症状，但均为成人。因此，本文报告的这一青少年病例具有独特性，它提示临床医生，对于突发运动性失语的青少年患者，也应将抗NMDAR脑炎纳入鉴别诊断的考虑范围，这拓宽了该疾病的临床症状谱。其次，关于患者出现的周围神经损伤合并症，作者进行了深入分析。尽管该患者的表现与危重症肌无力（critical illness weakness, CIW）的某些特征相符，如对称性肌无力和肌张力低下，但其未累及呼吸肌且肢体恢复程度不一致的表现，难以完全用CIW解释。这提示我们，抗NMDAR脑炎本身可能直接并发周围神经轴索损伤，这一现象值得未来深入研究。

本文的另一个重要价值在于探讨了艾加莫德在抗NMDAR脑炎治疗中的潜在应用。艾加莫德是一种靶向新生儿Fc受体（FcRn）的单克隆抗体，其作用机制是通过抑制FcRn与免疫球蛋白G（IgG）的相互作用，阻止IgG的再循环，从而导致未结合IgG的快速清除。这一机制与血浆置换和IVIg降低致病性抗体水平的治疗原理有相似之处。在本病例中，当患者经过一线和二线免疫治疗后，周围神经损伤的症状缓解仍不满意时，尝试性使用了艾加莫德，并观察到患者肌力在短期内获得了显著且快速的恢复。这一结果具有启示意义，提示对于长期治疗后无明显改善的难治性抗NMDAR脑炎患者，艾加莫德可能是一种颇具前景的治疗选择。当然，作者也审慎地指出，其确切的疗效和安全性仍有待更大规模的临床试验来验证。

这份病例报告不仅在临床表现层面提供了重要发现，即首次报告了以运动性失语起病的青少年抗NMDAR脑炎病例，并提示需关注其可能并发的周围神经损伤，而且在治疗层面探索了艾加莫德这一新型生物制剂的潜在疗效。这为临床医师提供了宝贵的实践经验，强调了在遇到青少年不明原因失语时应拓宽诊断思路，并为难治性抗NMDAR脑炎的治疗提供了新的方向和希望，具有重要的临床指导意义和科学研究价值。