本文是一篇关于Takotsubo综合征（TTS）的综述文章，由Shams Y-Hassan和Per Tornvall撰写，发表于2018年的《Clinical Autonomic Research》期刊。Takotsubo综合征，也称为“心碎综合征”或“神经源性心肌顿抑”，是一种近年来被广泛认识的急性心脏疾病。本文全面回顾了该综合征的流行病学、病理生理学、临床表现及管理策略。

作者及研究背景

Shams Y-Hassan和Per Tornvall分别来自瑞典卡罗林斯卡学院（Karolinska Institutet）的附属医院和临床科学与教育部门。本文旨在总结Takotsubo综合征的研究进展，特别是其流行病学特征、病理生理机制以及临床管理策略。Takotsubo综合征的临床表现与急性冠脉综合征（ACS）相似，但其独特的左心室收缩异常模式使其成为一种独立的疾病实体。

Takotsubo综合征的流行病学

Takotsubo综合征的发病率在全球范围内逐渐增加。研究表明，该综合征在女性中的发病率显著高于男性，尤其是在绝经后女性中更为常见。情绪或身体应激是常见的触发因素，约70%的患者在发病前经历了某种形式的应激事件。尽管该综合征通常是可逆的，但在急性期，患者可能会出现严重并发症，如心律失常、心力衰竭、肺水肿、心源性休克等。

病理生理机制

Takotsubo综合征的病理生理机制复杂且多因素参与。主要的假设包括： 1. 心肌缺血：多支冠状动脉痉挛或微血管功能障碍可能导致心肌缺血。 2. 左心室流出道梗阻（LVOTO）：部分患者可能出现左心室流出道梗阻，导致心源性休克。 3. 血液中儿茶酚胺的心肌毒性：高水平的儿茶酚胺可能对心肌产生毒性作用。 4. 肾上腺素诱导的信号转导切换：高浓度的肾上腺素可能通过β2肾上腺素受体引发心肌收缩异常。 5. 自主神经系统功能障碍：交感神经过度激活和局部心脏交感神经破坏被认为是该综合征的核心机制。

临床表现与诊断

Takotsubo综合征的典型表现为左心室壁运动异常（LVWMA），通常表现为左心室中段或心尖部的球囊样扩张。这种异常通常不局限于某一支冠状动脉的供血区域，且可在数小时至数周内完全恢复。诊断主要依赖于冠状动脉造影和心脏影像学检查，排除冠状动脉阻塞性病变。

管理策略

Takotsubo综合征的治疗主要集中在急性期的支持性治疗和并发症的管理。β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）常用于心力衰竭的治疗。对于心源性休克患者，需区分是由左心室流出道梗阻还是原发性泵衰竭引起，并采取相应的治疗措施。长期管理方面，尚无明确的指南，但研究表明，ACEI或血管紧张素受体阻滞剂（ARB）可能有助于改善患者的长期预后。

结论与意义

本文系统回顾了Takotsubo综合征的流行病学、病理生理机制及临床管理策略，强调了该综合征的复杂性和多样性。尽管其病理生理机制尚未完全阐明，但交感神经过度激活和局部心脏交感神经破坏被认为是核心机制。本文为临床医生提供了关于该综合征的全面认识，并为其诊断和管理提供了重要参考。

研究亮点

1. 流行病学特征：Takotsubo综合征在女性中的发病率显著高于男性，情绪或身体应激是常见的触发因素。
2. 病理生理机制：交感神经过度激活和局部心脏交感神经破坏被认为是该综合征的核心机制。
3. 临床表现：左心室壁运动异常是Takotsubo综合征的典型表现，通常不局限于某一支冠状动脉的供血区域。
4. 管理策略：急性期的支持性治疗和并发症的管理是关键，长期管理尚无明确指南，但ACEI或ARB可能有助于改善预后。

本文为Takotsubo综合征的研究和临床实践提供了重要的理论基础和实践指导，具有重要的科学和临床应用价值。