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本研究由Howard L. Weiner、Diana Freed、Henry H. Woo、Ali R. Rezai、Richard Kim和Fred J. Epstein共同完成，作者单位包括纽约大学医学中心儿科神经外科分部（Division of Pediatric Neurosurgery, New York University Medical Center）和贝斯以色列医学中心-北部分院神经外科研究所（Department of Neurosurgery, Institute for Neurology and Neurosurgery, Beth Israel Medical Center-North Division）。研究发表于《Pediatric Neurosurgery》期刊，1997年第27卷，页码12-18，收录于1997年9月。
研究领域与背景
本研究聚焦于颈髓交界区（cervicomedullary junction）的轴内肿瘤（intra-axial tumors），属于脑干肿瘤（brainstem tumors）的一个亚类。传统观点认为，脑干轴内肿瘤因解剖位置复杂且浸润性强，手术难以切除，预后极差。然而，随着影像学（如MRI）和显微外科技术的发展，研究者发现颈髓交界区肿瘤可能具有独特的生物学行为：其病理类型多为低级别（low-grade），且手术切除后长期生存率显著高于典型脑桥胶质瘤（pontine glioma）。
研究动机与目标
本研究旨在通过回顾性分析39例颈髓交界区肿瘤患者的临床数据，明确以下问题：
1. 手术切除的可行性及对长期预后的影响；
2. 肿瘤病理类型与预后的相关性；
3. 术前症状持续时间、神经功能状态等因素是否可预测手术效果。
研究对象与数据收集
研究纳入1985-1994年间由同一主刀医生（F.J.E.）手术的39例患者（男性26例，女性13例），年龄范围3个月至60岁（平均14岁）。所有患者均通过MRI确诊为颈髓交界区轴内肿瘤，并完整记录以下数据：
- 临床症状：19例表现为脊髓功能障碍（运动/感觉障碍），20例为低位颅神经功能障碍（如吞咽困难、构音障碍）；
- 术前治疗史：23例曾接受活检或次全切除，13例曾放疗，6例曾化疗；
- 神经功能评估：采用McCormick量表（表1）对术前、术后及随访时的功能分级（I级：正常；IV级：严重残疾）。
手术与病理分析
手术目标为安全前提下最大化切除肿瘤，术中采用以下技术：
1. 术中监测：体感诱发电位（SSEPs）和运动诱发电位（MEPs）实时监测神经功能；
2. 影像引导：术中超声确定肿瘤范围及囊性成分；
3. 切除策略：后颅窝开颅联合颈椎椎板切除术，显微镜下通过超声吸引器（CUSA）和激光分块切除肿瘤。
术后通过MRI评估切除程度：全切除（gross total resection，12例）、近全切除（>90%，7例）、次全切除（50-90%，15例）、部分切除（<50%，5例）。
病理类型包括：低级别纤维型星形细胞瘤（15例）、室管膜瘤（9例）、节细胞胶质瘤（7例）、间变性星形细胞瘤（3例）、毛细胞型星形细胞瘤（3例）和混合性胶质瘤（2例）。
随访与统计分析
平均随访48个月（7-138个月），评估指标包括：
1. 无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）；
2. 神经功能结局与术前McCormick分级的相关性；
3. 症状持续时间对预后的影响。
生存率与肿瘤进展
症状持续时间与预后
术前症状>15周的患者5年PFS为72%，显著优于≤15周者（46%），提示长病程可能反映肿瘤生长缓慢。
神经功能结局
科学价值
本研究首次系统证实颈髓交界区轴内肿瘤是一类独特的脑干肿瘤亚群，其低级别病理占主导（90%），手术切除后可获得长期生存。研究挑战了传统“脑干肿瘤不可手术”的教条，为临床决策提供了循证依据。
临床应用价值
- 手术指征：对于症状进展缓慢、神经功能保留较好的患者，早期手术可改善预后；
- 预后预测：术前症状持续时间、McCormick分级和病理类型是关键预后因素；
- 保守治疗考量：高级别肿瘤或术前严重神经缺损患者可能需要联合放化疗。
研究指出，颈髓交界区肿瘤的生物学行为介于脊髓髓内肿瘤和延髓肿瘤之间，其背侧外生性生长模式（dorsally exophytic growth）可能为手术提供安全切除界面。此外，作者建议对无症状或稳定患者密切随访，而非立即手术。