Igor Antoncic、Siniša Dunatov、Matija Sosic、Ronald Antulov 和 Marina Bralic 等人撰写了一篇题为《Neurogenic pulmonary edema caused by bilateral medial medullary infarction》(双侧内侧延髓梗死引起的神经源性肺水肿)的信件,发表在 Springer-Verlag Italia 的期刊上,并于2014年10月2日接收,2014年12月5日接受。
该文章主要是关于神经源性肺水肿(neurogenic pulmonary edema, NPE),一种在无心肺疾病存在的情况下,由于中枢神经系统(CNS)较大病变所引起的急性肺水肿临床综合征的病例报导。NPE 的确切 CNS 病变位置通常难以识别,但一些病例报告和动物实验表明这些“触发区”可能包括下丘脑(hypothalamus)和延髓(medulla)。本文作者报告了一例由双侧内侧延髓梗死(bilateral medial medullary infarction, BMMI)诱发的 NPE,这是一个罕见的中风综合征。
案例中,一名63岁的男性患者,已确诊为高血压病史,由于眩晕、呕吐及身体左侧刺痛,被转入医院。症状发生时间为入院前2个小时。之后,患者感觉模糊(格拉斯哥昏迷评分10分),出现急性呼吸衰竭。需镇痛镇静、气管插管并进行机械通气治疗。入院时,患者血压170/100 mmHg, 脉搏 98 次/分,体温 36.3°C。实验室检查和头部CT均正常。
经过简单的神经学检查,患者意识清醒,瞳孔及眼球运动正常。患者存在向右凝视时的右向眼震。面部感觉和运动未受损,但四肢瘫痪,以身体左侧的无力及感觉减退为主,深部腱反射亢进,双侧存在 Babinski 征。到医院第五天,患者脱离呼吸机并拔管,但出现不规则的呼吸及呼吸困难。胸片显示肺水肿的征兆。由于脱机尝试未成功,最后在其病程的第24天成功脱离呼吸机。
患者随后进行的脑部磁共振成像(MRI)显示其双侧内侧延髓有信号改变和组织丢失,提示BMMI的可能性。尽管其神经症状逐渐减轻,轻微的四肢无力(tetraparesis)仍然存在。患者最终被转到其他设施进行康复。在最近的随访中,患者已能无支持地站立和行走。
BMMI 是一种罕见的中风亚型,通常表现为突发的四肢瘫痪、深感觉丧失、舌下神经麻痹及延髓功能障碍,有无呼吸衰竭均可。研究表明,几乎四分之一的 BMMI 患者会出现呼吸衰竭。通常情况下,患者会在几分钟内出现急性呼吸困难、呼吸加速和低氧。
作者报告其患者的神经功能逐渐改善,但由于NPE的发展使得脱机失败,从而延长了治疗过程。胸片显示符合急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的双侧高密度渗出物。在无法归因于其他 ARDS 原因的严重 CNS 事件后,突然发生的低氧性呼吸衰竭是NPE的唯一普遍特征。所有NPE案例的共同点似乎是内源性血清儿茶酚胺激增可能导致心肺血流动力学及Starling力的变化。根据类似案例的报告,这种激增的具体临床表现可能因个体情况不同而有所差异。
虽然尚未确定交感输出的确切来源,但本文也指出了大脑中可能涉及的某些“触发区”,包括下丘脑和延髓,尤其是A1区、A5区、孤束核和后区。A1区的损伤或从A5到颈髓的传出通路被破坏均已显示可导致肺水肿和全身血压的升高。在一组患有NPE的22名患者的病例中,11名患者在放射影像学上表现出下丘脑的显著异常。在本案例中,脑MRI证实了BMMI,并与NPE的发展相关联。
“纯”NPE的诊断是排他性诊断,需要在神经损伤背景下记录非心源性肺水肿。NPE的偶发性和相对不可预测性,以及缺乏特异性病因的诊断标志物,可能在一定程度上导致其在床旁识别率低。尽管很罕见,NPE的出现可能显著复杂化BMMI的治疗并影响预后,就如同在本文案例中所报告的那样。
这篇病例报告尤其重要,因为它强调了在临床诊断和治疗过程中识别NPE的重要性,同时为BMMI这种罕见中风类型的潜在严重并发症提供了新的见解。这种关联的研究对于医学界更好地理解中枢神经系统损伤和呼吸系统并发症之间的复杂关系提供了辅助和启示。