本文是一篇病例报告(case report),发表于 *J NeuroIntervent Surg*,由 Ahmed Asif、Michael C. Hurley、Ramez N. Abdalla、Ali Shaibani、Shailee Samir Shah 与 Sameer A. Ansari 等作者完成,通讯作者为 Sameer A. Ansari。作者单位包括美国芝加哥西北大学 Feinberg 医学院放射科、芝加哥大学放射科、埃及 Ain Shams 大学医学院放射科以及西北大学 Feinberg 医学院神经科与神经外科。该文报告了一例疑似节段性动脉中膜溶解(segmental arterial mediolysis, SAM)合并脊髓蛛网膜下腔出血及肠系膜动脉瘤的病例,并围绕其影像学表现、鉴别诊断、治疗决策与随访结果展开讨论。本文的核心价值在于:在化疗后出现脊髓与内脏多发动脉病变的复杂临床情境中,展示了以血管造影为基础的诊断推理,以及面对累及关键脊髓供血动脉的动脉瘤时所采取的保守监测策略。
从学术背景看,节段性动脉中膜溶解是一种罕见的、非炎症性、非动脉粥样硬化的中等动脉疾病,通常累及腹腔内脏循环,可引起血管狭窄、夹层、动脉瘤、闭塞或破裂。其神经系统受累相对少见,但已有文献报道椎动脉及脊髓后动脉受累并导致蛛网膜下腔出血的病例。本文患者为63岁女性,患有肌层浸润性尿路上皮膀胱癌,在接受新辅助化疗(吉西他滨联合顺铂)后短期内出现急性腹痛与下背痛,影像学检查发现脊髓出血及肠系膜动脉多发异常。由于该病例同时存在脊髓血管与内脏血管病变,且与化疗存在时间关联,因此构成了一个具有挑战性的鉴别诊断场景。文章的主要目的在于:通过该病例展示SAM的血管造影特征、强调化疗相关血管损伤的可能性,并讨论在脊髓供血动脉受累时选择保守监测的合理性。
在病例呈现方面,该患者在经尿道膀胱肿瘤切除术后接受了吉西他滨与顺铂的新辅助化疗。顺铂给药后2天,患者出现急性左上腹疼痛和下背部疼痛。腹部CT显示小范围大网膜梗死,随后内脏多普勒超声显示肠系膜上动脉(superior mesenteric artery, SMA)存在明显狭窄。顺铂给药后第11天,胸椎MRI显示广泛的胸腰段椎管内出血,主要位于蛛网膜下腔,并伴有硬膜下及硬膜外成分。患者最初神经系统检查无明显异常,但随后出现鞍区感觉减退、肠功能与膀胱功能障碍,以及进行性双下肢无力。顺铂给药后第19天,双下肢无力急性加重至严重截瘫,患者无法行走,遂转入作者所在医院。
在进一步检查中,脊髓数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)显示左侧C5根髓动脉存在一个2–3 mm的梭形动脉瘤,邻近脊髓前动脉(anterior spinal artery, ASA)。1周后复查DSA显示C5根髓动脉瘤保持稳定,同时在ASA上行段发现两个更小的串联梭形动脉瘤。广泛的脊髓血管造影未发现明确的出血来源或动静脉分流。同期进行的SMA造影显示空肠支、回肠支和回结肠支存在严重的节段性狭窄及多发梭形动脉瘤,并显示SMA主干呈波浪状或皱褶样轮廓。此前的CT影像未显示明确的SMA分支动脉瘤或夹层,但SMA主干的皱褶样轮廓已经存在。这些血管造影所见是诊断推理的核心依据。
在实验室检查方面,患者的红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate, ESR)正常,C反应蛋白(C-reactive protein, CRP)轻度升高,抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)及冷球蛋白均为阴性。HIV、丙型肝炎和梅毒检测均为阴性。临床上未见系统性炎症性血管炎的表现。这些阴性结果虽然不支持系统性血管炎,但作者指出,即便自身免疫血清学阴性,也不能完全排除与治疗相关的血管炎,因为该类病变在没有组织病理学证实的情况下可能缺乏全身炎症表现。
鉴别诊断的主要考虑包括:SAM、纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)、治疗相关性血管炎以及结缔组织性动脉病。多学科团队(包括神经放射、放射、神经外科与风湿科)共同讨论后认为,与炎性血管炎相比,SAM或FMD的可能性更大。支持SAM的因素在于:肠系膜分支动脉存在多发节段性狭窄及梭形动脉瘤,同时伴有脊髓动脉瘤;而这种多灶性分支动脉异常在单纯FMD中相对少见。另一方面,SMA主干在化疗前的CT上已经显示出皱褶样轮廓,这提示可能存在先前就有的发育不良或FMD样血管基础。作者因此提出,影像模式更倾向于SAM,但并不能排除FMD重叠的可能。此外,吉西他滨相关性血管炎在文献中已有报道,包括膀胱移行细胞癌患者中出现的病例。顺铂也被认为与急性内皮功能障碍相关。因此,虽然化疗与发病的时间关联值得关注,但并不足以证明化疗导致了SAM。这一部分体现了作者在诊断上保持谨慎、避免将时间关联简单等同于因果关系的学术态度。
在治疗决策方面,由于动脉瘤累及小口径的根髓动脉和ASA,任何血管内介入都可能威胁到脊髓的关键灌注,因此神经介入与神经外科团队共同决定不进行脊髓动脉介入治疗。同时,由于未发现明确的出血责任病灶,且复查DSA显示C5动脉瘤稳定,最终选择了保守的血管造影监测策略。患者接受了地塞米松、尼莫地平和镇痛治疗,并进行神经功能与血管影像的随访。考虑到存在脊髓出血,治疗性抗凝被停用,同时为防止肺栓塞放置了下腔静脉滤器。吉西他滨和顺铂化疗被停止,且未再恢复。该治疗策略的关键在于:在出血风险和缺血风险之间进行权衡,优先保护脊髓前动脉的完整性。
在随访结果方面,经过康复治疗后,患者下肢运动功能恢复良好,能够借助手杖行走,但仍存在大腿内侧和会阴部感觉减退以及肠功能和膀胱功能障碍。9周时MRI显示脊髓出血明显减少。3个月和11个月时的随访DSA显示脊髓及肠系膜病变均有改善。到11个月时,SMA分支动脉瘤几乎消失,SMA主干皱褶样轮廓仍然存在,ASA仅残留一个亚毫米级的动脉瘤。5个月时,患者在未再接受化疗的情况下接受了膀胱癌根治性切除。这些随访结果说明:该动脉病变的自然病程在一定程度上是可逆的,尤其是在内脏分支动脉层面;而主干形态的持续异常则更可能反映一种先前存在的基础性动脉病。
综合来看,本文的核心结论是:虽然缺乏组织病理学证实,但综合血管造影特征、多学科临床判断以及随访中的血管重塑表现,SAM被作为最可能的工作诊断。该病例提示,当出现多灶性内脏动脉狭窄和梭形动脉瘤并同时合并脊髓血管病变和出血时,应考虑到SAM的可能。化疗与发病的时间关联可能提示治疗相关性血管损伤,但并不意味着化疗本身诱导了SAM;治疗相关性血管炎仍是需要保留的鉴别诊断。对于累及根髓动脉或脊髓前动脉的特定脊髓动脉瘤,当介入治疗可能损害关键脊髓供血时,在密切血管造影监测下选择保守观察可能是一种合理的处理方式。该病例的学术价值在于:它扩展了SAM的临床谱系,尤其是将脊髓动脉瘤和脊髓蛛网膜下腔出血纳入考虑范围,并为类似复杂病例提供了多学科评估与影像随访的范例。其应用价值则体现在:帮助临床医生在面对化疗后出现的多血管床动脉病变时,避免仅凭时间关联做出过度诊断,同时强调了对脊髓供血动脉进行保护性治疗决策的重要性。