学术报告：颈髓交界区轴内肿瘤的手术治疗研究

作者及机构
本研究由纽约大学医学中心神经外科小儿神经外科分部的Fred Epstein博士和Jeffrey Wisoff博士共同完成，发表于1987年10月的《Journal of Neurosurgery》（J Neurosurg 67:483-487）。

学术背景
颈髓交界区（cervicomedullary junction）的轴内肿瘤（intra-axial tumors）因其解剖位置特殊（涉及脑干与脊髓过渡区），传统认为该区域手术风险极高，可能导致严重神经功能损伤或死亡。因此，放疗（伴或不伴活检）长期被视为标准治疗，但疗效有限，患者最终仍面临神经功能恶化甚至死亡。Epstein团队此前对185例脊髓和脑干肿瘤的手术经验表明，颈髓交界区肿瘤可能具有独特的生物学特性——多为低级别胶质瘤（如星形细胞瘤和神经节胶质瘤），且手术可改善症状。基于此，本研究旨在通过20例患者的临床数据，探讨激进手术切除的可行性及疗效。

研究流程
1. 病例纳入与分组
- 研究对象：20例颈髓交界区轴内肿瘤患者（15例儿童，5例成人）。
- 临床表现分两类：
- 颅神经功能障碍组（8例）：以吞咽困难、构音障碍（nasal speech）为主，后期出现偏瘫或四肢瘫；部分伴肢体感觉异常，曾被误诊为多发性硬化。
- 脊髓功能障碍组（12例）：以隐匿性运动障碍起病，后期合并颅神经症状；部分患者早期表现为颈部剧痛，持续12-36个月后才出现神经功能缺损。

1. 术前评估

   • 影像学技术：磁共振成像（MRI, magnetic resonance imaging）为关键工具，可清晰显示肿瘤范围及伴随的非肿瘤性囊肿（non-neoplastic cyst）。计算机断层扫描（CT）因颅底伪影限制被弃用。
     
   • 肿瘤特征：11例肿瘤为实性或含小囊肿，8例伴延髓部非肿瘤性囊肿，3例肿瘤贯穿颈髓但未累及脑桥。
     

2. 手术技术

   • 术中监测：采用脑干诱发电位（brain-stem evoked potentials）实时监测，每数秒更新数据以避免神经损伤。
     
   • 手术入路：俯卧位，颈椎椎板切除术联合或不联合枕下开颅（suboccipital craniectomy）。
     
   • 肿瘤切除：
     
     • 术中超声（intraoperative ultrasonography）定位肿瘤边界及囊肿；
       
     • 沿肿瘤最膨隆处行脊髓切开术（myelotomy）；
       
     • 使用超声吸引器（Cavitron ultrasonic surgical aspirator）和激光分块切除，直至观察到正常白质或诱发电位异常。
       
   • 特殊处理：延髓部肿瘤通过第四脑室底或最后区（area postrema）暴露，避免损伤关键结构。
     

3. 术后评估

   • 神经功能：术后恢复与术前状态直接相关。1例出现睡眠呼吸暂停需呼吸机支持，3例上肢位置觉减退，6例下肢短暂无力。
     
   • 影像学复查：8例患者颈髓交界区形态基本恢复正常，11例仍有扩张。
     

主要结果
1. 病理分型与预后
- 低级别肿瘤（5例Ⅰ级星形细胞瘤、6例Ⅱ级星形细胞瘤、3例神经节胶质瘤）患者均存活（随访3个月-6年）；
- 高级别肿瘤（4例间变性肿瘤）患者均在术后6-9个月内死亡；
- 1例神经节胶质瘤患者因术前病程短（3个月）且症状严重，术后3个月死亡。

1. 临床指标相关性
   
   • 症状持续时间：病程＞6个月者多为低级别肿瘤，手术预后良好；
     
   • 囊肿存在与否：与神经功能恢复无显著关联。
     

结论与价值
本研究证实颈髓交界区轴内肿瘤多为低级别胶质瘤，激进手术切除可显著改善神经功能并延长生存期。其科学价值在于：
1. 挑战传统观念：首次系统性证明该区域手术的安全性，为放疗无效患者提供替代方案；
2. 技术革新：结合MRI、术中超声和诱发电位监测，实现精准切除；
3. 临床分层依据：提出症状持续时间与病理分级为预后的关键指标。

研究亮点
1. 方法学创新：首次将术中超声应用于颈髓肿瘤切除，避免遗漏囊肿或残余肿瘤；
2. 临床意义：明确颈髓交界区肿瘤的独特生物学行为（类似脊髓而非脑干肿瘤），推动其分类与治疗策略的更新；
3. 长期随访数据：低级别肿瘤患者术后生存期最长可达6年，远超放疗历史数据。

其他发现
- 两名仅以颈部疼痛就诊的幼儿，手术证实为大型肿瘤，提示该症状可能是早期唯一表现；
- 术前误诊率高（如多发性硬化），凸显MRI联合临床评估的重要性。

局限性与展望
研究样本量较小（20例），且随访时间有限，需更大规模研究验证长期疗效。未来可探索分子病理学特征与预后的关联。