本文是一个病例报告，属于类型b。
本文由 Thomas Hofstetter, M.D.（Kantonsspital, Aarau, Switzerland）以及 M. Javad Mirzayan, M.D. 和 Joachim K. Krauss, M.D.（Medical School Hannover, Germany）共同撰写，发表于 2007 年 4 月的《Journal of Neurosurgery》第 106 期。本病例报告旨在通过对一个特定患者的详细临床研究，探讨脑脊液分流系统（cerebrospinal fluid shunt, CSF shunt）功能障碍与神经源性肺水肿（neurogenic pulmonary edema）的关系。
本病例报告聚焦于一个罕见的现象：CSF 分流系统功能障碍引发的神经源性肺水肿。尽管神经源性肺水肿在其他急性颅内压（intracranial pressure, ICP）显著升高的情况下（如创伤性脑损伤、脑出血、癫痫发作）较为常见，但这一现象在慢性脑积水（hydrocephalus）患者中鲜有文献报道。报告特别指出，在既往的病例中，从未有 CSF 分流系统功能障碍引发神经源性肺水肿的研究记录。本研究通过一个女性患者的病例，呈现了两次明确的 CSF 分流功能障碍事件以及相应的治疗干预结果。
作者首先介绍了与神经源性肺水肿相关的理论背景。神经源性肺水肿的核心病理机制包括： - 突然升高的颅内压被认为是关键的诱发因素。 - 该现象与交感神经过度激活和静脉阻力增加密切相关。 - 可能关联的神经结构包括下丘脑（hypothalamus）、孤束核（nuclei of solitary tract）、最后区（area postrema）及延髓中的 A1 和 A5 区域，这些区域共同组成自主神经系统的心血管反应调节网络。
此外，该病例中的患者患有 Arnold-Chiari 畸形，这种畸形可能在分流功能障碍期间造成对延髓的直接压迫，从而加重了心肺功能的紊乱。相关研究表明，急性脑干神经通路受损可能导致亚急性的心肺功能障碍。最终过程包括血管阻力过度增加、左心功能衰竭以及蛋白质渗出性肺水肿。
一名 29 岁女性患者因 Arnold-Chiari 畸形与先天性脊膜膨出自幼接受脑室-心房分流术（ventriculoatrial shunt），六年后更换为脑室-腹腔分流术（ventriculoperitoneal shunt, VP shunt）。患者无心肺疾病既往史。
患者因以下症状入院：气促、头痛及颈部疼痛。辅助检查显示： - 胸部 X 线显示双侧肺水肿。 - 头部 CT 显示脑室系统扩张。
分流系统修复后，患者症状迅速改善，包括头痛、颈部疼痛以及呼吸困难。肺部水肿症状消失，但未找到明确的致病原因。术后 10 天，患者康复出院，并恢复正常工作。
四个月后，患者因气促、头痛、颈部疼痛及上肢感觉异常再次入院。临床表现包括： - 昏昏欲睡但对疼痛刺激反应正常。 - 肺部检查发现啰音及气泡音，胸部 X 线确认广泛性双侧肺水肿。 - 动脉血气分析显示严重呼吸性酸中毒（pH 7.08，PaCO2 63 mmHg）。 - 心脏超声未提示左心室扩张，但射血分数下降至 35%。
进一步头部 CT 检查再次显示脑室扩张及导管异常定位。分流系统修订术后，术中测得颅内压显著升高（35 cm H2O）。神经内镜检查发现脑室导管末端阻塞，随后置换新的脑室导管。细菌培养显示脑脊液无感染。
术后患者心肺功能逐渐恢复，于一周后拔除呼吸机，并于术后两周出院。术后两个月的随访 CT 显示脑积水明显缓解。在随后的两年随访中，患者未再发作肺水肿或分流功能障碍。
通过本文病例，作者提出以下重要发现： - 神经源性肺水肿可能并不限于典型的急性颅内损伤（如创伤性脑损伤或脑出血），也可能与慢性脑积水或分流功能障碍相关。 - 在该患者的两次分流功能障碍事件中，肺水肿症状均在分流系统修复后迅速缓解，提示颅内压升高是其主要诱因。 - 两次事件的时间相关性进一步支持了颅内压与神经源性肺水肿严重程度之间的关系，并表明连续监测分流系统功能对分流依赖患者的重要性。
本病例报告为神经外科和脑积水治疗领域提供了重要的临床参考，强调了以下几个关键点： - 罕见但重要的关联：CSF 分流功能障碍与神经源性肺水肿之间存在因果关系。这一发现提醒临床医生，在处理肺水肿患者时，应将已接受分流术的患者作为重要的鉴别诊断群体。 - 提示进一步研究：作者建议未来研究进一步探索神经源性肺水肿的具体机制，并特别关注慢性颅内病变与自主神经紊乱之间的联系。 - 强调分流系统监控：对于脑积水或其他需要 CSF 分流术的患者，早期发现和修复分流功能障碍至关重要。这不仅能够缓解颅内高压，同时可能避免肺水肿等潜在的危及生命的并发症。
本文作者基于一个详细的病例描述，首次探讨了 VP 分流系统功能障碍引发神经源性肺水肿这一临床现象。从病例的诊断、治疗到随访，作者系统分析了病理生理过程及关键干预点。通过该报告，文章强调了 CSF 分流功能障碍的复杂影响及其潜在并发症的临床识别和早期治疗的重要性，为临床实践与未来研究提供了扎实的依据。