这篇文章是一篇case report，属于类型b。
这篇名为《Chronic peripheral edema in a patient with rheumatoid arthritis》的文章由Vesna Breznik、Klara Dai和Maruška Marovt撰写，发表在《Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica et Adriatica》（2018年第27卷，37-39页）。作者隶属于斯洛文尼亚马里博尔大学医学中心皮肤性病学系。本研究报告描述了一名患有类风湿关节炎（rheumatoid arthritis, RA）且长期伴有慢性周围性水肿（chronic peripheral edema）的病例，探讨了其病理生理机制、诊断过程以及治疗方案，旨在提高对RA相关慢性周围水肿的认识。
论文首先指出慢性周围性水肿是一个常见但经常被低估的问题。慢性周围性水肿可以分为对称性和非对称性两大类： - 对称性水肿通常由系统性疾病引起，包括右心衰竭、盐和水潴留、静脉疾病、低蛋白血症、肢体依赖（limb dependency）、行动不便、药物副作用或慢性炎症如类风湿关节炎等。 - 非对称性水肿更可能由外周病理引起，包括局部静脉或淋巴引流受阻、恶性肿瘤、外伤或感染。
从病理生理学角度看，慢性周围性水肿主要是由于微血管滤过与淋巴引流之间的不平衡所致。对不同病因和机制的深入理解是制定治疗方案的关键。
此外，文章还指出RA相关的慢性周围性水肿尽管罕见，但可能以滤过性水肿（filtration edema）或真性淋巴水肿（true lymphedema）的形式表现。然而，它与风湿因子（RF）的阳性和疾病的临床活动性没有直接相关性。
文章以一名71岁的男性患者为核心案例。这位患者有反复发作的类风湿关节炎史超过30年，其抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）和类风湿因子（RF）阳性，造成了严重的关节变形与行为依赖性。在过去一年内，他出现了逐步加重、对称性的上下肢慢性周围性水肿，并且对利尿剂治疗无反应。
患者的其他重要病史包括心肌梗死、高血压、血脂异常、前列腺增生以及左脚踝和右膝关节的骨科手术。此外，患者在过去一年中接受了生物制剂托珠单抗（tocilizumab）治疗，其RA病情已达到缓解状态。然而，在住院期间，患者右下肢出现坏死性蜂窝织炎并形成溃疡，随后停用了托珠单抗，开始每日服用4mg甲基强的松（methylprednisolone）。
患者的详细检查包括： - 体检：四肢观察到明显的凹陷性水肿（pitting edema），Stemmer征呈阳性。 - 实验室检查：血液检测结果基本正常，抗核抗体（ANA）和p-ANCA抗体均为阳性，血清淀粉样蛋白A（serum amyloid A, SAA）水平显著升高（164 mg/L），补体C3和C4水平轻度降低。 - 影像学检查：超声心动图、胸部X光片、腹部超声及下肢静脉多普勒超声未见明显异常。 - 淋巴显像（lymphoscintigraphy）：显示双下肢淋巴液流动极为缓慢，但无绝对的淋巴阻塞。 - 皮肤组织活检：右手背的皮肤活检显示非特异性慢性血管周围炎症浸润，无淀粉样变性或纤维蛋白沉积。
综合上述结果，排除了常见的滤过性水肿原因如心衰、静脉功能不全、肾功能不全、低蛋白血症以及由于长期系统性糖皮质激素治疗中止导致的继发性肾上腺功能不全。此外，也排除了与RA相关的罕见并发症如黏液性水肿和继发性皮肤淀粉样变性。
文章讨论了可能的诊断，包括I型获得性血管性水肿（acquired angioedema, AAE-I）；但患者的C1抑制蛋白检测结果正常，因此排除了AAE的可能性。
患者的慢性周围水肿被确诊为一种复合形式，包括： 1. 真性淋巴水肿：这可能是由于RA相关的慢性结缔组织炎症引发的淋巴管阻塞，但由于淋巴显影检查显示淋巴流动减慢而非绝对阻塞，因此具体机制尚未完全证明。 2. 滤过性水肿：可能由患者长期肌肉活动减少引起。由于依赖轮椅活动，肌肉不活动和肢体依赖增加了毛细血管滤过量，导致淋巴回流能力功能性受损。 3. 药物副作用：托珠单抗和其他药物（如美洛昔康、瑞舒伐他汀和美托洛尔）也可能贡献了水肿的发生。
文章详细描述了患者所接受的调整治疗，包括： - 淋巴水肿减充血疗法（decongestive lymphatic therapy, DLT）：尽管患者行动能力有限，其疗法经过调整，采用了非弹性压迫包扎和物理治疗，但未进行淋巴引流。压迫治疗完成后，患者的水肿显著减轻，溃疡愈合，并且行动能力略有改善。 - 后续治疗及管理：溃疡愈合后，患者继续低剂量甲基强的松，并未重新使用托珠单抗；采用平针编织压缩袜维持治疗效果。
本文通过详细描述病例，全面探讨了RA相关慢性周围水肿的可能病因、发生机制及治疗策略，为临床医生提供了宝贵的参考。文章强调了以下几点： - 慢性周围性水肿的鉴别诊断需广泛考量，结合病史、检查和病理学手段评估。 - 溃疡等继发并发症是慢性水肿患者的重要风险，早期干预能够改善预后。 - 调整后的DLT对RA患者的水肿管理也具有临床意义，尽管未包含手动淋巴引流，但仍取得了良好的疗效。
本病例研究展示了慢性周围性水肿在类风湿性关节炎中的复杂性，并建议将肌肉活动不足、淋巴管功能障碍及药物副作用等多种因素纳入考虑范围，同时也验证了调整后的压迫疗法在行动能力受限患者中的可行性。