Liza Rajasekhar、Shabina Habibi、Pushpalatha Sudhakar 和 Narsimulu Gumdal 来自 Nizam’s Institute of Medical Sciences 的研究团队，在Clinical Rheumatology 杂志的 2013 年增刊（第32卷增刊1, S11–S13页）上发表了一篇题为“Lymphatic obstruction as a cause of extremity edema in systemic lupus erythematosus”的案例报告。这篇文章主要讨论了系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）患者出现四肢水肿的罕见原因——淋巴管阻塞，并详细描述了一例特定患者的病情、检查方法以及治疗过程。
SLE 是一种多系统受累的自身免疫性疾病，其病理机制尚未完全阐明。在 SLE 患者中，肢体水肿并不罕见，但多为凹陷性水肿（pitting edema），且原因未明。淋巴水肿（lymphedema）作为一种水肿的潜在机制，此前没有被影像学手段明确记录过。本报告首次讨论并以影像学证据证明了一例 SLE 患者因淋巴管阻塞而导致的四肢非凹陷性水肿（nonpitting edema），并对其病理机制、相关症状及诊疗过程进行了深入探讨。
文章记录了一名18岁的女性患者，她在8年前被诊断为 SLE，诊断依据包括以下症状和实验室检查结果： - 炎性多关节炎（inflammatory polyarthritis）； - 蝶形红斑（malar rash）； - 光敏感性（photosensitivity）； - 血清中抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（dsDNA）呈阳性。
在此次报告时，患者因持续 1 个月的多发红斑性丘疹样结节（erythematous papulonodular lesions），特别是大腿部位的损害，同时伴随一个溃疡性病变（ulcerative lesion）而就诊。这些病灶显示出皮肤红肿和轻微触痛，但无其他系统性红斑狼疮的活动症状。
此外，该患者还存在长达5年的双上肢和双下肢无痛性水肿病史，并曾发生过两次软组织感染： 1. 3年前出现左下肢蜂窝组织炎（cellulitis）。 2. 一次由β溶血性链球菌引起的前臂脓肿。
患者病史中并未提到近期上呼吸道感染或药物使用历史，除低剂量的泼尼松（prednisolone）和羟氯喹（hydroxychloroquine）外，无其他药物治疗记录。
在此次检查中，患者四肢明显存在非凹陷性水肿（见文章图1）。系统检查其他方面没有显著异常，但皮肤检查提示： - 大腿部存在数个触痛性的丘疹结节性病灶； - 右腿后内侧上部发现尺寸为2×3×1 cm的溃疡，其边缘外翻，周围皮肤红肿。
实验室检查显示： - 血红蛋白水平轻微降低（10.3 g/dl），提示轻度贫血； - 血液总白细胞计数正常，红细胞沉降率（ESR）为40 mm/h； - 血清生化指标、尿液检查、血培养及尿培养均正常； - 抗 dsDNA 抗体滴度显著升高（122 IU/ml；参考范围：0–40 IU/ml）； - 抗心磷脂抗体（抗CL抗体）多次检测均为阴性，补体水平及免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA）均在正常范围内； - 丙型和乙型肝炎以及 HIV 的相关血清学检查均为阴性。
为了进一步明确病灶机制，作者对溃疡边缘进行了皮肤活检，结果显示： - 真皮乳头层内存在大量中性粒细胞浸润，且有中性粒细胞迁移至表皮的变应性浸润； - 小血管壁显示纤维素样坏死，并有中性粒细胞的渗出； - 皮下组织可见脂肪小叶炎伴随显著的中性粒细胞浸润。
免疫荧光检测未发现特异性沉积，仅在表皮及真皮交界处检测到非特异性 IgM 沉积。
影像学检查中，作者使用显像剂技术（lymphoscintigraphy）明确淋巴引流阻塞的情况： - 向双手和双脚的第1至第3趾间注射99m锝硫胶体（Tc-99m sulfur colloid），并在30分钟、1小时、4小时和24小时后进行全身拍片（见文章图2）。 - 检查显示显像剂滞留在四肢的注射部位以及膝关节腘窝淋巴结区域，显示出显著的淋巴引流受阻。 - 在双侧腋窝及腹股沟淋巴结区域，显像剂分布仅有轻微摄取或未见。
影像学证据最终表明患者四肢的非凹陷性水肿归因于淋巴引流障碍。
根据影像学和病理学结果，患者被诊断为由于淋巴管阻塞引起的淋巴水肿，并伴有皮肤白细胞碎裂性血管炎（leukocytoclastic vasculitis）。医生对患者采用中剂量的泼尼松进行治疗，白细胞碎裂性血管炎的症状明显缓解。但患者的四肢非凹陷性水肿在治疗后仍持续，并未显著改善。
文章推测，患者既往的两次蜂窝组织炎和前臂脓肿可能是潜在淋巴水肿的并发症。
文章指出，尽管肢体凹陷性水肿在 SLE 患者中较常见，但其原因未明确。既往的一些病例研究曾假设淋巴水肿可能是水肿成因之一，但影像学上从未证实过。文中引用了数篇文献，分别描述了 SLE 患者中与水肿相关的观察结果，比如影像学显示的腱鞘炎或皮下水肿。
作者认为，在 SLE 这样具有炎症背景的疾病中，毛细血管通透性增加可能会给淋巴系统带来额外负担。如果患者先天具有淋巴管发育不良或后天获得性异常，如本例患者，水肿可能更容易发生。
本案例通过淋巴显像（lymphoscintigraphy）提供了确凿的证据，首次证明四肢淋巴水肿与 SLE 之间的联系，这极大补充了既往文献的研究空白。
文章强调，虽然文献中描述的 SLE 患者水肿多对类固醇治疗反应良好，但本例患者的情况显示，既存的淋巴系统损伤可能导致某些水肿病例持续存在，具有治疗挑战。
这篇案例报告具有重要的学术和临床意义： 1. 首次记录了通过影像学明确诊断的 SLE 患者淋巴水肿，为探讨 SLE 水肿的病理机制提供了新方向。 2. 强调了异常淋巴引流可能在某些炎症性疾病中的作用，促进了对炎症与淋巴系统关系的理解。 3. 提供了诊断此类病例可能方法的参考，包括淋巴显像、病理活检等。
此报道为进一步研究 SLE 的淋巴系统病理机制奠定了基础，并可能促进更针对性的诊断和治疗模式开发。