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儿童脑干胶质瘤的诊断与管理

期刊:j neurosurg

这篇文档属于类型a,即报告了一项原创性研究。以下是针对该研究的学术报告:


作者与机构
本研究由Ann R. Stroink、Harold J. Hoffman、E. Bruce Hendrick和Roman P. Humphreys共同完成,均来自加拿大多伦多大学附属病童医院神经外科(Division of Neurosurgery, The Hospital for Sick Children, University of Toronto)。研究发表于1986年12月的《Journal of Neurosurgery》(J Neurosurg 65:745-750, 1986)。

学术背景
脑干胶质瘤(brain-stem gliomas)是儿童常见的颅内肿瘤,占所有儿童颅内肿瘤的10%-25%,但其治疗策略长期存在争议。传统观点认为脑干胶质瘤因位置特殊均属恶性且不可手术,但计算机断层扫描(CT)技术的应用揭示了这类肿瘤的异质性。本研究旨在通过CT影像特征对脑干胶质瘤进行分类,并探讨不同类别肿瘤的临床表现、手术干预效果及预后差异,从而为个体化治疗提供依据。

研究流程
1. 研究对象
研究纳入1976-1985年间经CT诊断为脑干胶质瘤的49例患儿(年龄9个月至15岁,女31例,男18例),根据CT表现分为四组:
- I组:等密度或稍低密度、背侧外生性突入第四脑室(dorsally exophytic)且明显强化的肿瘤(11例);
- II(a)组:低密度、无强化的弥漫性内生型肿瘤(18例);
- II(b)组:内生型肿瘤伴向前外侧桥小脑角及桥前池延伸的强化外生性成分(7例);
- III组:囊性肿瘤伴强化囊壁(4例);
- IV组:局灶性内生型、等密度且明显强化的肿瘤(9例)。

  1. 研究方法

    • 临床评估:记录症状持续时间、颅神经缺损、长束征、共济失调等表现;
    • 影像分析:采用CT平扫及增强扫描,评估肿瘤密度、强化特征及解剖位置;
    • 手术干预:35例(71%)接受枕下开颅术,包括活检、减压、次全切除或囊液抽吸;
    • 病理学检查:对手术标本进行组织学分级(低级别胶质瘤、高级别星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等);
    • 随访:记录生存时间及影像学变化。
  2. 数据分析
    通过对比各组CT特征、病理结果及预后数据,建立分类系统与临床结局的关联。

主要结果
1. I组肿瘤
- 11例均接受次全切除,10例为低级别胶质瘤(low-grade gliomas),1例为神经节胶质瘤(ganglioglioma);
- 预后优异:10例存活,中位随访4.5年,2例残余肿瘤自行消失;
- 仅1例因分流术并发症死亡。

  1. II(a)与II(b)组肿瘤

    • 组织学均为高级别肿瘤(胶质母细胞瘤或恶性星形细胞瘤);
    • 活检成功率低(II(a)组仅1/8确诊),尸检证实肿瘤异质性显著;
    • 预后极差:II(a)组中位生存6.2个月,II(b)组12个月,放疗仅短暂延长生存期。
  2. III组肿瘤

    • 2例低级别、2例高级别肿瘤;
    • 3例死亡,中位生存11.5个月,提示囊性特征不改善预后。
  3. IV组肿瘤

    • 7/9例存活,中位随访2.3年;
    • 病理以低级别星形细胞瘤为主,放疗对残余肿瘤有效。

结论与价值
1. 科学意义
- 首次基于CT特征提出脑干胶质瘤分类系统,证实其与病理分级及预后的强相关性;
- 推翻“所有脑干胶质瘤均不可手术”的传统观点,明确I组肿瘤可通过手术获得长期生存。

  1. 临床价值
    • I组:推荐次全切除+选择性放疗;
    • II组:避免无效活检,以放疗/化疗姑息治疗为主;
    • IV组:手术联合放疗可改善预后。

研究亮点
1. 创新性分类:首次将CT影像特征与生物学行为、治疗反应系统关联;
2. 技术应用:利用1970年代新兴的CT技术解决临床争议;
3. 预后分层:为后续个体化治疗研究奠定基础。

其他发现
- II(a)组患者在病程中可进展为II(b)组影像表现,提示肿瘤生物学行为动态变化;
- 脑干囊性肿瘤(III组)的恶性比例较高,需谨慎评估治疗策略。


此研究为脑干胶质瘤的精准诊疗提供了里程碑式证据,至今仍是该领域的重要参考文献。

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