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研究作者及机构
本研究的作者包括Ravindrachari Mulkoju、Vinod Kumar Saka、Manju Rajaram等，他们来自印度的Jawaharlal Institute of Postgraduate Medical Education and Research（JIPMER）。研究于2020年6月16日发表在期刊《Cureus》上，标题为“Pulmonary Manifestations in Systemic Sclerosis: Hospital-Based Descriptive Study”。
学术背景
系统性硬化症（Systemic Sclerosis, SSc）是一种胶原血管疾病，主要表现为成纤维细胞和内皮细胞功能障碍，导致胶原过度生成和免疫系统异常。SSc可引发多器官损伤，其中肺部受累是导致患者死亡的主要原因之一。然而，SSc相关的器官损伤（如肺纤维化和肺动脉高压）往往在早期无症状，因此早期诊断和干预至关重要。目前，关于SSc肺部表现的研究在印度较为有限。本研究旨在通过临床、影像学和肺功能测试，评估SSc患者的肺部表现，并探讨早期预测肺部受累的指标，以减少发病率和死亡率。
研究流程
本研究为描述性横断面研究，于2014年4月至2016年在JIPMER的肺内科、临床免疫科及皮肤科合作进行。研究对象为符合美国风湿病学会（American College of Rheumatology, ACR）2013年诊断标准的SSc患者，年龄≥18岁，排除有活动性感染、既往肺部疾病（如结核病）或其他胶原血管疾病重叠综合征的患者。最终纳入53名患者。
研究流程包括以下步骤：
1. 临床评估：记录患者的详细病史和系统症状，进行全面的临床检查，包括改良Rodnan皮肤评分（Modified Rodnan Skin Score, MRS）评估。
2. 影像学检查：所有患者接受胸部X线（CXR）和高分辨率计算机断层扫描（HRCT）检查，观察肺部异常（如网状结节影、磨玻璃影等）及肺动脉高压的影像学特征。
3. 心脏超声检查：使用二维超声心动图（2D-Echocardiography）评估肺动脉高压，以三尖瓣反流压力梯度>40 mmHg为诊断标准。
4. 肺功能测试：通过肺活量测定（Spirometry）和一氧化碳弥散能力（Diffusion Lung Study by Carbon Monoxide, DLCO）评估肺功能，根据美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）的标准进行分类。
5. 甲襞毛细血管镜检查（Nailfold Capillaroscopy, NFC）：观察甲襞毛细血管的异常模式，如毛细血管丢失（Dropout）和出血等。
主要结果
1. 患者特征：53名患者中，4名为男性，49名为女性。21名患者为局限性SSc（Limited Cutaneous SSc, lcSSc），32名为弥漫性SSc（Diffuse Cutaneous SSc, dcSSc）。
2. 临床表现：83%的患者有皮肤表现（如硬皮病、雷诺现象），34%有呼吸系统症状（如呼吸困难）。
3. 影像学结果：HRCT显示，41名患者（77%）有间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD），其中磨玻璃影（Ground-Glass Opacity, GGO）是最常见的表现，提示非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）。
4. 肺功能测试：42名患者（81%）有肺功能异常，其中38名表现为限制性通气功能障碍。44名患者（83%）的DLCO异常，其中2名患者为孤立性DLCO降低。
5. 甲襞毛细血管镜检查：37名患者（70%）显示异常毛细血管模式，其中毛细血管丢失（Dropout）是最常见的表现。
6. 相关性分析：MRS与DLCO和HRCT显示的肺部受累显著相关，提示皮肤评分可用于预测内脏受累。
结论
SSc可在无明显临床症状的情况下影响肺部，DLCO和HRCT在早期检测肺部受累和预测预后中起关键作用。在资源有限的环境中，较高的MRS评分可用于预测早期内脏受累。本研究强调了早期诊断和干预的重要性，以减少SSc相关肺部疾病的发病率和死亡率。
研究亮点
1. 重要发现：SSc患者中，肺部受累的早期表现可通过DLCO和HRCT检测，且MRS评分与肺部受累显著相关。
2. 方法创新：本研究结合了多种诊断手段（如HRCT、DLCO、NFC），全面评估了SSc患者的肺部表现。
3. 研究意义：为SSc相关肺部疾病的早期诊断和干预提供了重要依据，尤其是在资源有限的医疗环境中。
其他有价值的内容
研究还发现，SSc患者的肺部表现与皮肤评分（MRS）和甲襞毛细血管镜检查结果具有相关性，这为未来研究SSc的病理机制和诊断方法提供了新的方向。此外，研究强调了在SSc患者中定期进行肺功能测试和影像学检查的重要性，以早期发现和治疗肺部并发症。
以上报告详细介绍了该研究的背景、流程、结果和意义，旨在为其他研究者提供全面的参考。