本文档是一篇发表于 Respiratory Medicine Case Reports 期刊的病例报告。作者包括来自梅奥诊所（Mayo Clinic）多个部门的 Urshila Durani、Alice Gallo De Moraes、Joel Beachey、Darlene Nelson、Steven Robinson 和 Nandan S. Anavekar。该文于2018年4月18日被接受，最终发表于2018年的 Respiratory Medicine Case Reports 第24卷，第77-80页。文章的主题是报告一例罕见的以上皮样血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma）为病因的缩窄性心包炎和胸腔积液的病例。

这篇论文的核心是报告一个罕见的临床病例，并以此为基础进行讨论。文章的主要观点可归纳为以下几点：

第一，原发性胸膜上皮样血管肉瘤是一种极为罕见且预后极差的恶性肿瘤，在不明原因复发性胸腔积液的鉴别诊断中应考虑此病。论文开篇即指出，血管肉瘤在所有软组织肉瘤中占比不足2%，而原发性胸膜上皮样血管肉瘤则更为罕见，文献报道不足30例。本例患者是一位62岁的非洲裔美国男性吸烟者，最初因急性胸痛就诊，心电图显示胸前导联ST段弥漫性抬高。经过一系列评估，最初被诊断为病毒性心包炎并接受了秋水仙碱治疗。然而，两周后患者因呼吸困难再次就诊，发现新发大量右侧胸腔积液。尽管进行了多次胸腔穿刺，积液仍迅速复发，且胸腔积液细胞学检查始终未发现恶性细胞。最终，通过胸腔镜下胸膜活检才得以确诊为高级别胸膜上皮样血管肉瘤。这一曲折的诊断过程有力地支持了文章的核心论点：对于病因不明的复发性渗出性胸腔积液，即使影像学未发现肿块、细胞学检查呈阴性，也不能排除恶性肿瘤的可能，应考虑进行胸膜活检以获得组织学诊断。作者引用了相关文献来支持这一观点，指出胸腔镜活检相较于闭合性胸膜活检具有更高的诊断率。

第二，诊断胸膜上皮样血管肉瘤具有挑战性，需要依靠组织活检和免疫组织化学染色来确诊，并与其他恶性肿瘤如间皮瘤相鉴别。本文详细描述了患者的确诊过程。患者因复发性单侧胸腔积液且积液分析无明确结果，接受了内科胸腔镜检查。术中发现膈肌和后沟有散在的肉质结节区。出乎意料的是，胸膜活检结果与高级别胸膜上皮样血管肉瘤一致。关键的诊断依据是免疫过氧化物酶研究，显示肿瘤细胞对血管标志物CD31和FLI-1呈阳性反应，而对上皮细胞、神经内分泌和间皮细胞标志物呈阴性。文章特别强调了免疫组化染色在诊断中的重要作用，因为血管肉瘤在形态学上可能与其他恶性肿瘤（如间皮瘤）难以区分。论文在讨论部分引用了参考文献，指出免疫组化是区分这些肿瘤的关键工具。

第三，上皮样血管肉瘤侵袭性极强，预后极差，多数患者在诊断后数月内死亡，治疗手段有限且主要为姑息性。本文病例确诊后，分期正电子发射断层扫描（PET）显示肿瘤已转移至心包、右侧胸腔积液、右侧髂骨、左肩软组织和双侧肺结节。确诊后不到6周，患者在计划开始姑息性化疗前突然死亡。文章在讨论部分引用了多项研究，指出上皮样血管肉瘤通常极具侵袭性，诊断时往往已无法治愈。对于局限性疾病的患者，手术是最佳选择；而对于转移性疾病，化疗是姑息性治疗手段。文中列举了一些报道有效的治疗方案，包括含多柔比星的方案以及单药紫杉醇、长春瑞滨、索拉非尼和贝伐珠单抗。作者还提及了当时正在进行的相关临床试验，例如评估奥拉单抗（olaratumab）联合多柔比星，以及TRC105联合帕唑帕尼的III期研究（TAPPAS试验）。这些信息提供了该疾病治疗现状的背景和未来可能的研究方向。

第四，本文总结了与胸膜上皮样血管肉瘤相关的可能危险因素。在讨论中，作者分析了本例患者可能的风险因素。患者唯一的潜在风险因素是活跃吸烟状态。文章指出，文献报道的其他风险因素包括石棉暴露、既往胸部放射治疗以及活动性肺结核病史。本例患者虽有潜伏性结核病史（已治疗），但活检标本中未发现分枝杆菌生长，且无石棉暴露或胸部放疗史。这提示，即使没有典型的危险因素，也不能排除该病。

第五，本文通过这一具体病例，强调了多学科协作在复杂病例诊疗中的重要性，并展示了全面检查在明确诊断中的作用。病例报告详细记录了患者从最初就诊到最终确诊的整个过程，涉及急诊科、心内科、呼吸与危重症医学科、肿瘤科、放射科等多个科室的评估与协作。检查手段包括心电图、胸部X光、计算机断层扫描血管造影、超声心动图、心脏磁共振成像、多次胸腔穿刺及积液分析、内科胸腔镜活检、PET扫描等。这个完整的诊疗链条不仅为最终诊断提供了必要信息，也体现了面对罕见、不典型临床表现时，进行系统性、深入评估的必要性。

这篇病例报告的意义和价值在于：首先，它增进了医学界对一种极其罕见的疾病——原发性胸膜上皮样血管肉瘤——的临床认识，特别是其可以表现为复发性、细胞学阴性的胸腔积液伴心包炎，而不出现明显肿块，这提醒临床医生在鉴别诊断中保持警惕。其次，它通过详实的诊断过程，实证了在特定临床情境下（复发性渗出性胸腔积液）胸膜活检的必要性和价值，即使其他无创或微创检查结果为阴性。最后，它概述了该疾病的预后和有限的治疗选择，为临床医生管理类似患者提供了参考，并指出了未来临床研究的方向（如提及的靶向药物临床试验）。因此，这篇论文不仅是一个简单的病例描述，更是对一种罕见疾病诊疗思路的深入分析和总结，具有重要的临床教育和警示意义。