筋肉由来のmiR-126がTDP-43軸索局所合成を制御しALSモデルの神経筋接合部の完全性を維持する──《nature neuroscience》レビュー報告 1. 学術的背景と研究動機 筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）は、致死性の成人発症運動ニューロン疾患であり、神経筋接合部（Neuromuscular Junction, NMJ）の機能障害、軸索の変性、運動ニューロンの死を主な特徴としている。ALSの多くの症例は、多機能DNA/RNA結合タンパク質であるTDP-43（TAR DNA-binding Protein 43）の異常と密接に関連しており、その病因にはTDP-43の核から細胞質への移動、および高リン酸化凝集体の形成、さら...