首例颅咽管瘤伽马刀放射外科手术病例的55年随访

这是一篇关于颅咽管瘤首例进行伽马刀放射外科手术患者长达55年的随访报告。文章详细记录了1968年5月这位21岁女性患者的就诊经过、诊断过程、伽马刀手术细节,以及长达55年的多次随访和多种治疗措施,全面展现了她漫长的就医历程。

一、引子部分

文章首先简要回顾了上世纪60年代之前,颅咽管瘤手术切除存在的巨大挑战,以及当时仅有的这一治疗选择。1968年,瑞典卡罗林斯卡学院的Leksell教授和Backlund教授在首饰医院成功研制出伽马刀放射手术系统,并于同年5月在一位21岁女性颅咽管瘤患者身上进行了首例手术,开创了这一里程碑式的新疗法。如今,距离那一历史性时刻已经过去55年,这位患者仍在持续随访中,成为全球记录保留时间最长的伽马刀治疗颅咽管瘤病例。

二、患者就诊及诊断过程

1966年3月,这名19岁女性因为闭经和体重增加就诊。体检显示腹部条纹状脂肪积聚、腋毛及阴毛减少。化验发现总性激素水平降低。1967年9月,X片发现蝶窦增大并钙化,怀疑存在肿瘤。1968年2月,气脑术显示蝶窦上方有一个2x2.5cm的钙化卵圆形肿块,初步诊断为颅咽管瘤导致的性腺功能减退。

三、神经外科手术

Backlund教授尝试通过立体定向活检探查肿瘤成分,但意外发现肿瘤为实质型而非典型的囊性型。因此,他在肿瘤顶端植入两枚银钉,以利于后续成像定位。鉴于肿瘤体积适中、形态对称、实质成分占优,医生决定采用伽马刀放射手术。

四、伽马刀手术细节

1968年5月23日,Leksell教授和Backlund教授及两名物理学家组成手术团队,为这位患者进行了人类历史上首例成人颅咽管瘤的伽马刀治疗。

他们首先在患者头部固定Leksell立体定位架,通过X射线成像确定肿瘤中心的空间坐标。然后由物理学家手工规划出照射剂量分布,设定179束钴60射线以50Gy的总剂量照射肿瘤实质部分,避开了视觉及内分泌脑区。整个手术过程约30分钟。术后第二天,患者即可出院。

五、长期随访及并发症处理

1)肿瘤控制

术后的定期影像学和临床随访持续了55年。起初几个月,肿瘤体积明显缩小。但1969年9月开始出现复发迹象,经活检发现为囊性成分。

1969-1978年间,肿瘤囊性部分共发生4次复发。医生均采取立体定向穿刺术将囊腔积液抽吸,同时注射ytrium-90进行腔内放射治疗。自1978年第4次复发及脑膜炎并发症后,囊肿得到彻底控制,此后数十年间未再出现复发。不过实质性肿瘤组织一直存在,但保持稳定未做二次伽马刀治疗。2021年CT证实无残留肿瘤。

2)内分泌结果

术前的低性激素状态得到短期纠正,但1970年出现嗜盐皮质激素增高症。1976年囊肿复发后出现了全垂体功能减退,需要长期补充皮质类固醇和甲状腺素替代治疗。1994年出现2型糖尿病,1999年又发生尿崩症,分别予以相应治疗,各种内分泌紊乱状况逐步得到控制。

3)视觉结果

前8年视力保持稳定。1976年囊肿复发时暂时视力下降,术后恢复。1978年视野缺损,但经治疗亦恢复正常。1983年出现持续的上外侧象限视野缺损,影像学检查未发现明确原因。此外,后期还并发了糖尿病视网膜病变。

目前,该患者76岁高龄,在家人协助下可进行日常生活,是伽马刀治疗安全性和有效性的最佳佐证。

六、讨论部分

文章旨在总结这一罕见病例,评估了伽马刀手术对颅咽管瘤的长期疗效和并发症。结果表明,即使在影像学条件有限的年代,对于体积适中的实质型肿瘤,伽马刀仍可获得理想的长期控制。但囊性成分的复发无法完全避免,当时采取的立体定向穿刺联合同位素治疗是可行方式。内分泌及视觉功能障碍无法完全逆转,属于预期并发症。

虽然个案研究结果不能直接推广,但这一55年超长随访有力证明了伽马刀放疗在颅咽管瘤治疗中的安全性和疗效,反映了Leksell和Backlund教授在当年的独创精神。同时也为当今多学科治疗模式奠定了基础。

这篇报告完整呈现了首例伽马刀治疗颅咽管瘤患者漫长的就医经历,记录了当年创新技术的临床应用及长期结果,具有重要的历史意义和临床参考价值。