一、学术背景与研究缘起 运动神经元（Motor Neuron）退化性疾病如肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），一直是神经科学的重要研究方向。ALS 以成年后发病为特征，患者运动神经元逐渐退化，导致瘫痪和死亡。在 ALS 等疾病中，年龄增加被认为是主要的风险因素，但导致成熟运动神经元易感于病理损伤、而年轻运动神经元能够抵御这些损伤的分子机制，至今仍未明了。既往研究已知，随着运动神经元的成熟，其基因表达和染色质结构发生了剧烈变化，约有7000个基因表达水平、10万个染色质开放区域在成熟过程中较大幅度改变。 研究团队关注到，在胚胎期，运动神经元具有较强的抗逆性和再生能力，这种抗逆性在后期逐渐丧失。他们提出一个重要假设：如果让成熟的运动神经元重新...

脊髓损伤后瘫痪肌肉的运动神经元放电特性研究 学术背景介绍 脊髓损伤（Spinal Cord Injury, SCI）是一种严重的神经损伤，通常会导致损伤平面以下的运动和感觉功能丧失。尽管临床上诊断为完全性脊髓损伤的患者被认为无法自主控制损伤平面以下的肌肉，但过去的研究表明，部分患者在损伤平面以下仍保留了一些功能性的运动神经元，这些神经元可能通过剩余的神经通路受到控制。然而，关于这些残存运动神经元在脊髓损伤后的行为特性及其如何适应损伤的研究仍然不足。 了解这些残存运动神经元的特性对于开发基于神经接口的辅助设备具有重要意义。例如，通过解码这些运动神经元的信号，可以开发出帮助瘫痪患者恢复部分运动能力的脑机接口（Brain-Computer Interface, BCI）系统。然而，当前的研究主要集...

持续性NRG1 III型在SOD1G93A小鼠中过表达对ALS相关病理的影响 背景与研究动机 肌萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种影响上运动神经元和下运动神经元的毁灭性神经退行性疾病，导致逐步的肌肉麻痹和最终的死亡。当前没有能够显著延缓或阻止ALS病程的有效治疗方法。尽管多个ALS小鼠模型（如携带突变SOD1基因的小鼠）在药物研发中发挥了重要作用，但其在临床试验中的转化效果有限。ALS的复杂发病机制是导致这一问题的主要原因。 作为一种表皮生长因子样的生长因子，Neuregulin-1（NRG1）具有多效性调节功能，并在神经系统中发挥重要作用，如髓鞘形成和突触发生等。尽管病毒介导的NRG1 III型基因治疗在某些ALS小鼠模型中展现出...