学術的背景 Krabbe病（別名：球状細胞脳白質ジストロフィー、Globoid Cell Leukodystrophy, GLD）は、ガラクトセレブロシダーゼ（GALC）遺伝子の変異によって引き起こされる致死的な小児神経変性疾患である。この疾患の特徴的な病理学的所見として、中枢神経系（CNS）に脂質を豊富に含む球状細胞（Globoid Cells, GCs）が出現する。現在、造血幹細胞移植（HSCT）がKrabbe病の標準治療法であるが、その治療メカニズムは完全には解明されておらず、特に脳マクロファージが疾患の発症と治療に果たす役割は不明な点が多い。本研究は、Krabbe病におけるマクロファージの病理学的特徴を明らかにし、脳マクロファージ（ミクログリア）を直接置換する治療法の可能性を探ること...

研究報告：ケトン体の細胞生理学における役割：代謝、シグナル伝達および治療の進展 学術的背景 持久力運動において、炭水化物（Carbohydrate, CHO）の摂取は長年にわたり運動パフォーマンスを向上させるための重要な要素と考えられてきました。従来の見解では、高炭水化物低脂肪食（High-Carbohydrate Low-Fat Diet, HCLF）が筋肉や肝臓のグリコーゲン貯蔵量を増加させ、疲労の発生を遅らせるとされています。しかし、近年では極めて低炭水化物高脂肪食（Very-Low-Carbohydrate High-Fat Diet, LCHF）が注目を集めており、特に持久力アスリートの中でその利用が広がっています。LCHF食は脂肪酸化を増加させることでエネルギーを供給し、炭水化物...

乳児血管腫の進行に関連するバイオマーカーの探索的研究 学術的背景 乳児血管腫（Infantile Hemangioma, IH）は乳児期に最も頻繁に見られる良性腫瘍の一つです。ほとんどのIHは出生時には目立たないが、生後1ヵ月以内に徐々に現れ、およそ1年間で増殖期を経た後、退縮期に入ります。大多数のIHは自然に消滅しますが、一部の症例では機能障害や永久的な瘢痕を引き起こす可能性があり、特に目や気道などの重要な臓器に関与する場合には注意が必要です。したがって、高リスクのIHを早期に識別し治療することが極めて重要です。 現在、日本における血管異常の臨床診療ガイドライン（2017年）では、経口プロプラノロールやコルチコステロイドなどの治療法を推奨しています。しかし、早期治療は低血糖、徐脈、感染、発...

MOG抗体関連疾患と抗NMDAR脳炎の重複症候群の臨床分析 背景紹介 近年、自己免疫性脳炎（Autoimmune Encephalitis, AE）や中枢神経系（Central Nervous System, CNS）脱髄疾患の研究が進む中、稀な重複症候群の症例が報告されています。特に、MOG抗体関連疾患（MOG Antibody-Associated Disease, MOGAD）と抗N-メチル-D-アスパラギン酸受容体（NMDAR）脳炎の重複現象が注目されています。MOGADは、抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質（Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein, MOG）抗体によって引き起こされるCNSの炎症性脱髄疾患であり、抗NMDAR脳炎は抗NMDAR...

地中海Fagaceae生態系における疫病菌と気候変動の影響に対する挑戦 学術的背景 地中海地域のFagaceae（ブナ科）生態系、特にオーク（Quercus ilexおよびQuercus suber）や栗（Castanea sativa）は、南ヨーロッパにおける重要な生態的・経済的資源です。しかし、近年、これらの生態系は深刻な衰退問題に直面しており、その主な原因の一つは外来病原体であるPhytophthora cinnamomi（疫病菌）の拡散です。この病原体は樹木の根系に感染し、樹木を徐々に衰弱させ、最終的には枯死させます。さらに、気候変動、特に地中海地域の温暖化と乾燥化傾向が、疫病菌の拡散と繁殖に有利な条件を提供しています。 この課題に対処するため、イタリア、スペイン、ポルトガルの研究機...