Activité de Semis des Agrégats de Superoxyde Dismutase 1 Humaine dans les Tissus Neuronaux Post-Mortem de la Sclérose Latérale Amyotrophique Familiale et Sporadique par Conversion Induite par Tremblement en Temps Réel

Détection de l’activité de germination des agrégats de SOD1 humain dans les tissus neuronaux post-mortem de patients atteints de sclérose latérale amyotrophique familiale et sporadique Introduction La sclérose latérale amyotrophique (ALS) est une maladie neurodégénérative à progression rapide, avec une espérance de vie moyenne de 2 à 5 ans après le...

La chaîne lourde H3 de l'inhibiteur d'alpha-trypsine inter-alpha est un biomarqueur potentiel de l'activité de la maladie dans la myasthénie grave

Contexte de la recherche La myasthénie grave (Myasthenia Gravis, MG) est une maladie auto-immune chronique médiée par des anticorps, qui affecte principalement la transmission synaptique au niveau de la jonction neuromusculaire. Environ 85 % des patients atteints de MG sont médiés par des anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine (...

Caractérisation des variants pathogènes de NEB chez les patients révèle de nouveaux mécanismes de la myopathie némaline et les effets mécaniques de l'omecamtiv mecarbil

Rapport de recherche : Analyse des variations pathogènes de NEB révélant un nouveau mécanisme de myopathie némaline et impact de l’Omecamtiv Mecarbil sur la force Contexte et motivation de la recherche La myopathie némaline (Nemaline Myopathy, NEM) est une maladie génétique rare et hétérogène, caractérisée principalement par une hypotension muscula...

L'inhibition de la BTK limite l'inflammation du SNC perpétuée par la microglie et favorise la réparation de la myéline

Rapport de recherche : Effets de l’inhibiteur de la tyrosine kinase de Bruton Evobrutinib sur la réparation de la myéline et l’inflammation du système nerveux central dans la sclérose en plaques Introduction La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante du système nerveux central (SNC) où la gaine de myéline des patients est endommagé...

Le rôle de l'immunité en fonction du stade dans la pathologie NMOSD guidée par les anticorps AQP4 : une implication des neutrophiles en réseau et des cellules T mémoires résidentes in situ

Étude des réponses immunitaires dépendantes de l’étape de la pathogenèse de la NMOSD médiée par les anticorps AQP4 dans le système nerveux central Contexte académique Les maladies du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) sont des maladies auto-immunes du système nerveux central (SNC), caractérisées par la production d’anticorps spécifiques con...

Les vaisseaux cérébraux accumulent la tau et sont spatialement liés à la pathologie des enchevêtrements de tau dans la maladie d'Alzheimer

Étude sur l’accumulation de la protéine tau dans les vaisseaux sanguins cérébraux de la maladie d’Alzheimer Introduction La maladie d’Alzheimer est une maladie caractérisée par la neurodégénérescence, dont les principales caractéristiques pathologiques incluent les plaques amyloïdes et les enchevêtrements neurofibrillaires (NFTs). Ces enchevêtremen...