La perte nucléaire de TDP-43 dans la DFT/SLA provoque des altérations généralisées de la polyadénylation alternative

Préface et contexte scientifique La démence frontotemporale (Frontotemporal Dementia, FTD) et la sclérose latérale amyotrophique (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) sont deux maladies neurodégénératives graves dont les mécanismes pathogéniques restent encore incompris à ce jour. Ces dernières années, la protéine liant l’ARN TDP-43 (TAR DNA-binding...

La perte de TDP-43 induit une polyadénylation cryptique dans la SLA/DFT

La perte de TDP-43 induit une polyadénylation cryptique dans la SLA/DFT Introduction La sclérose latérale amyotrophique (SLA, Amyotrophic Lateral Sclerosis) et la démence frontotemporale (DFT, Frontotemporal Dementia) sont deux maladies neurodégénératives graves, affectant des centaines de milliers de personnes dans le monde. De nombreuses études o...

L'ensemencement de TDP-43 induit une hétérogénéité d'agrégation cytoplasmique et une perte de fonction nucléaire de TDP-43

Contexte académique TDP-43 (TAR DNA-binding protein 43) est une protéine de liaison à l’ARN principalement localisée dans le noyau, impliquée dans plusieurs processus du métabolisme de l’ARN, y compris la transcription, l’épissage, le transport de l’ARN et la traduction. Cependant, dans plusieurs maladies neurodégénératives, telles que la sclérose ...

Épissage aberrant dans la maladie de Huntington accompagné d’une activité TDP-43 perturbée et d’une modification altérée de l’ARN m6A

L’épissage aberrant dans la maladie de Huntington accompagne une activité perturbée de TDP-43 et une modification altérée de l’ARN m6A Contexte académique La maladie de Huntington (HD) est une maladie neurodégénérative héréditaire à transmission autosomique dominante, caractérisée principalement par des symptômes moteurs, cognitifs et psychiatrique...

Évaluation globale des données neuropathologiques de TDP-43 dans la base de données du centre national de coordination de la maladie d'Alzheimer

Rapport d’étude intitulé « Évaluation complète des données neuropathologiques TDP-43 dans la base de données du National Alzheimer’s Coordinating Center » Contexte de l’étude La protéinopathie TDP-43 est une caractéristique neuropathologique significative dans la dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD-TDP), la sclérose latérale amyotrophique ...

Agrégation d'Annexin A11 dans les Protéinopathies de la Maladie Neurodégénérative FTLD-TDP Type C et Associées

Étude sur l’agrégation de l’Annexin A11 et la pathologie de la TDP-43 dans les maladies neurodégénératives Dans ce rapport de recherche publié dans Acta Neuropathologica, John L. Robinson et les chercheurs de l’Université de Pennsylvanie explorent le phénomène d’agrégation de l’Annexin A11 dans les maladies neurodégénératives, en particulier le typ...