La perte de TDP-43 induit une polyadénylation cryptique dans la SLA/DFT

Médecine, Médecine fondamentale, Neurologie, Sciences de la vie, Biologie cellulaire, Biochimie, Génétique,
TDP-43   polyadénylation cryptique   SLA   DFT   traitement de l'ARN   neurodégénérescence  

La perte de TDP-43 induit une polyadénylation cryptique dans la SLA/DFT Introduction La sclérose latérale amyotrophique (SLA, Amyotrophic Lateral Sclerosis) et la démence frontotemporale (DFT, Frontotemporal Dementia) sont deux maladies neurodégénératives graves, affectant des centaines de milliers de personnes dans le monde. De nombreuses études o...

Les facteurs de programmation des motoneurones embryonnaires réactivent l'expression génique immature et suppriment les pathologies de la SLA dans les motoneurones postnataux

Médecine, Médecine fondamentale, Neurologie, Sciences de la vie, Biologie cellulaire, Biochimie, Génie biologique, Génétique,
motoneurone   SLA   facteurs de transcription   expression génétique   neurodégénérescence   reprogrammation   thérapie génique  

I. Contexte académique et origine de la recherche Les maladies dégénératives des motoneurones, telles que la sclérose latérale amyotrophique (ALS), constituent depuis longtemps un axe majeur de la recherche en neurosciences. L’ALS se caractérise par une apparition à l’âge adulte, avec une dégénérescence progressive des motoneurones, conduisant à la...

L’épissage aberrant produit une exonisation de l’expansion répétée de C9orf72 dans la SLA/DFT

Médecine, Médecine fondamentale, Neurologie, Sciences de la vie, Biologie cellulaire, Biochimie, Génétique,
épissage aberrant   C9orf72   expansion répétée   SLA   démence frontotemporale   protéines DPR   cibles thérapeutiques  

Dernières découvertes dans Nature Neuroscience : un nouveau mécanisme pathogène de C9orf72 dans ALS/FTD révélé Contexte scientifique et motivation de la recherche La sclérose latérale amyotrophique (SLA, Amyotrophic Lateral Sclerosis) et la démence frontotemporale (DFT, Frontotemporal Dementia) sont parmi les maladies neurodégénératives les plus co...

Surexpression persistante de NRG1 Type III dans les motoneurones spinaux n'a aucun effet thérapeutique sur la pathologie liée à la SLA chez les souris SOD1 G93A

Médecine, Médecine fondamentale, Neurologie, Sciences de la vie, Biologie cellulaire, Biochimie, Immunologie, Microbiologie,
SLA   motoneurones   NRG1   SOD1   maladie neurodégénérative   thérapie   thérapie génique  

Effet de la surexpression persistante de NRG1 Type III dans les motoneurones spinaux sur la pathologie liée à la SLA chez les souris SOD1G93A Contexte et motivations de la recherche La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative dévastatrice affectant les motoneurones supérieurs et inférieurs, entraînant une paralysie mu...

L'isomérase disulfure protéique, la protéine du réticulum endoplasmique 57 (ERP57), protège contre le mutant TDP-43 associé à la SLA dans les cellules neuronales

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SLA   isomérase disulfure protéique   ERP57   pathologie TDP-43   stress du réticulum endoplasmique  

Étude sur l’effet protecteur d’ERP57 contre la mutation TD43 liée à la SLA dans les cellules neuronales Introduction La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une grave maladie neurodégénérative qui affecte les neurones moteurs. Presque tous les cas de SLA (97%) et environ 50% des cas de démence fronto-temporale (DFT) présentent une forme pathol...

Mitochondriopathie Associée à CHCHD2 Anormale dans les Astrocytes de Kii ALS/PDC

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SLA   PDC   Kii ALS/PDC   CHCHD2   astrocytes   mitochondries  

Rapport de Recherche sur les Anomalies Mitochondriales Associées à CHCHD2 dans les Astrocytes de Kii ALS/PDC I. Introduction à la Recherche La sclérose latérale amyotrophique/syndrome parkinsonien-démentiel (ALS/PDC) est une maladie neurodégénérative rare et complexe, principalement observée au Japon, à Guam et en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Les pat...

Agrégation d'Annexin A11 dans les Protéinopathies de la Maladie Neurodégénérative FTLD-TDP Type C et Associées

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maladie neurodégénérative   TDP-43   FTLD-TDP   SLA   Annexin A11  

Étude sur l’agrégation de l’Annexin A11 et la pathologie de la TDP-43 dans les maladies neurodégénératives Dans ce rapport de recherche publié dans Acta Neuropathologica, John L. Robinson et les chercheurs de l’Université de Pennsylvanie explorent le phénomène d’agrégation de l’Annexin A11 dans les maladies neurodégénératives, en particulier le typ...