Préface et contexte scientifique La démence frontotemporale (Frontotemporal Dementia, FTD) et la sclérose latérale amyotrophique (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) sont deux maladies neurodégénératives graves dont les mécanismes pathogéniques restent encore incompris à ce jour. Ces dernières années, la protéine liant l’ARN TDP-43 (TAR DNA-binding...
La perte de TDP-43 induit une polyadénylation cryptique dans la SLA/DFT Introduction La sclérose latérale amyotrophique (SLA, Amyotrophic Lateral Sclerosis) et la démence frontotemporale (DFT, Frontotemporal Dementia) sont deux maladies neurodégénératives graves, affectant des centaines de milliers de personnes dans le monde. De nombreuses études o...
I. Contexte académique et origine de la recherche Les maladies dégénératives des motoneurones, telles que la sclérose latérale amyotrophique (ALS), constituent depuis longtemps un axe majeur de la recherche en neurosciences. L’ALS se caractérise par une apparition à l’âge adulte, avec une dégénérescence progressive des motoneurones, conduisant à la...
La miR-126 d’origine musculaire régule la synthèse locale axonale de TDP-43 et maintient l’intégrité de la jonction neuromusculaire dans les modèles ALS — Revue sur l’article de « nature neuroscience » 1. Contexte scientifique et motivation de l’étude La sclérose latérale amyotrophique (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) est une maladie mortelle d...
Les fibres d’α-synucléine du sang périphérique exacerbent la synucléinopathie et la neurodégénérescence dans la maladie de Parkinson par endocytose endothéliale LAG3 Contexte académique La maladie de Parkinson (Parkinson’s Disease, PD) est une maladie neurodégénérative liée à l’âge, dont la principale caractéristique pathologique est la formation e...
L’hyperconnectivité associée à l’amyloïde entraîne la propagation de la protéine tau dans la maladie d’Alzheimer Contexte scientifique La maladie d’Alzheimer (MA) est une maladie neurodégénérative courante caractérisée par l’accumulation de protéines amyloïdes-bêta (Aβ) et l’agrégation anormale et la propagation de la protéine tau dans le cerveau. ...
Thérapie antisens ciblant GYS1 : Prévention des agrégats pathogènes et des décharges épileptiformes dans un modèle murin de la maladie de Lafora Contexte et Objectifs de l’Étude La maladie de Lafora (Lafora Disease, LD) est une pathologie autosomique récessive dévastatrice, caractérisée par des crises d’épilepsie et une démence rapidement évolutive...