56-羧基蛋白末端异构酶(ERP57)对抗ALS相关突变TDP-43在神经细胞中起到保护作用

ERP57对ALS相关的突变TD43在神经元细胞中的保护作用研究 引言 肌萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种严重的神经退行性疾病,影响运动神经元。几乎所有的ALS病例(97%)和大约50%的额颞叶痴呆症(FTD)病例中,都存在一种病理形式的Tar-DNA结合蛋白-43(TDP-43),这表明TDP-43在神经退行性疾病中扮演了重要角色。此前的研究发现,内质网蛋白57(ERP57),一种蛋白二硫键异构酶(Protein Disulphide Isomerase,PDI)家族的成员,在ALS相关的突变超氧化物歧化酶1(SOD1)小鼠模型中起到了保护作用。然而,ERP57是否对ALS中特殊的病理性TDP-43具有保护作用仍不明确。本研究方针...

GABRA4基因突变与神经性表型相关研究

新科学研究揭示GABRA4基因与神经系统表型的关联 研究背景 近年来,对单基因突变相关的癫痫与发育障碍综合症的研究取得了显著进展。GABAA受体(γ-氨基丁酸A受体,gamma-aminobutyric acid sub-type A receptors,GABAARs)是异质的配体门控阴离子通道,负责抑制性神经传递。GABAARs由19种基因编码的不同亚单位组合而成,形成功能多样的受体亚型。这些受体中的α4亚单位在神经元和胶质细胞中表达,在齿状回及丘脑中表达最为丰富,并且主要存在于突触外,执行基于音调抑制的作用。然而,GABRA4(编码GABAARα4亚单位的基因)在神经发育过程中具体作用的分子机制尚未完全阐明。 早先的研究发现,GABRA4基因的去新突变(de novo variant)...

面部特异性活动与意识性面部感知在腹侧流视觉皮层中的联系

面部特异性活动与意识性面部感知在腹侧流视觉皮层中的联系

面部特异性活动与意识性面部感知的关系探究 引言 面部感知是一种基本的认知过程,使人类能够有效识别环境中的脸部,从而更好地进行社交互动。广泛的研究已在大脑腹侧视觉皮层中识别出一个特定区域,该区域对面部刺激表现出显著的活动增加。然而,这种面部特异性感应是否直接与面部感知(例如,主观感知)相关,仍然不清楚。比较不同感知状态下的神经活动可以直接证明这些信号在意识面部感知中的作用。 本次研究的主要目的是探讨腹侧流视觉皮层中的面部特异性活动是否与意识面部感知相关。为此,研究者们使用了人类颅内脑电图(electrocorticography,ECoG)技术,这提供了对大脑电生理响应的直接测量,同时具有高空间和时间分辨率。通过这种方法,研究者们得以比较被试在“看到了”面部(“seen”条件)和“没有看到”面...

通过单核RNA测序比较恒河猴和小鼠扣带皮层神经元的分子分类学特点

灵长类动物和啮齿类动物皮层分子分类学比较研究报告 大脑结构复杂,无论在分子组成还是细胞组成方面都显示出了高度的复杂性。目前关于大脑分子分类学的研究主要基于啮齿类动物。然而,尽管灵长类和啮齿类动物有共同的祖先,它们在75百万年前通过不同的进化路径分化。因此,仅通过研究其他物种并不能完全解释灵长类动物独特的认知能力。此前,基因表达谱跨物种分析主要集中在海马体和前额叶皮层。 作者与发表信息 本文由Lei Zhang、Yanyong Cheng、Zhenyu Xue、Shihao Wu和Zilong Qiu等人共同撰写,并发表在2024年的Neuroscience Bulletin期刊上。主要研究单位为上海交通大学医学院附属第九人民医院麻醉科、中国科学院神经科学研究所、国家重点实验室等。 研究背景与...

高镁促进通过TRPM7恢复弱视的双眼视觉

高镁促进弱视患者恢复双眼视觉的机制研究:TRPM7的作用 在大脑发育的关键时期,异常的视觉体验可能会导致视觉功能缺陷,如弱视。目前的研究表明,高镁(Mg^2+)补充可以恢复成体视觉皮层的突触可塑性,促进成年弱视眼的视力恢复。但是,目前尚不清楚Mg^2+是否能够帮助成年弱视患者恢复双眼视觉,以及潜在的分子机制是什么。大脑科学与智能技术卓越中心、中国科学院的研究人员于2023年8月9日收到、2024年3月6日接受的一篇文章提供了研究这一现象的新见解。该研究已发表在《Neurosci. Bull.》上。 本研究首次展示了高Mg^2+能够从弱视中恢复双眼视觉功能。研究表明,TRPM7是高Mg^2+处理后视觉皮层可塑性恢复所必需的,这为未来针对弱视的研究和治疗提供了可能的临床应用。 研究背景 弱视是一...