Markdown形式に基づく、日本語通訳の対応 小児HCT前におけるEmapalumab療法がドナーキメラリズムの改善に貢献する研究 背景と研究目的 血球貪食性リンパ組織球症（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, HLH）は、病的な免疫活性化による致死的な免疫異常疾患です。この疾患の主な発症機序として、ナチュラルキラー細胞（NK細胞）およびCD8+ T細胞の細胞傷害性機能の欠如が挙げられます。その結果、T細胞の制御不能な増殖が引き起こされ、過剰なインターフェロンγ（Interferon Gamma, IFN-γ）の分泌を伴い、疾患進行を促進します。IFN-γを標的とした治療介入はHLH治療の中心的な方針となっています。臨床試験では、Emapalumab（抗I...

ダラツムマブ治療時代におけるALアミロイドーシスのFISH検査による細胞遺伝学的異常の予後影響に関する報告 背景 免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス（ALアミロイドーシス）は、異常な形質細胞が産生する軽鎖タンパク質が組織に沈着し、多臓器機能不全を引き起こす希少な病気です。その臨床的異質性および分子病理学の複雑さは、治療や予後評価に大きな課題をもたらしています。近年、抗CD38モノクローナル抗体ダラツムマブ（Daratumumab, DARA）を基盤とする併用療法（例：Dara-VCD、ボルテゾミブ・シクロホスファミド・デキサメタゾンとの併用）が大きな進展を遂げ、患者の血液学的完全寛解率（Heme-CR）および臓器反応率を著しく向上させ、無イベント生存期間（Heme-EFS）を延長しました。し...

補体バイオセンサーを用いた補体媒介性血栓性微小血管症の新たなメカニズムの探求 研究背景と必要性 補体媒介性血栓性微小血管症（Complement-mediated thrombotic microangiopathy, CM-TMA）は、補体系の制御異常によって引き起こされる血栓性微小血管疾患です。この疾患は非典型溶血性尿毒症症候群（atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS）を含む多様な病態を有しています。先行研究では、約40～50%のCM-TMA患者において、補体経路の誘導性変異や特異的自己抗体が見られないことが報告されており、この病態機序のさらなる解明が求められています。 CM-TMAに対する現在の治療法は、補体C5阻害剤（例：エクリズマブ）を用い...

分子分類における新たな進展：RNAシークエンシングと免疫組織化学を用いたリンパ腫の二重分類予測モデル 濾胞性リンパ腫（Follicular Lymphoma、FL）はB細胞に由来する悪性腫瘍であり、臨床的な進行は比較的緩やかで、現在の治療法を用いると中央値全生存期間が20年に達する可能性があります。しかし、FLは臨床的な予後や治療反応において顕著な異質性を示し、個別化されたリスク分類や治療選択が難しい現状です。既存の臨床‐生物学的指標（FLIPI、FLIPI-2、PRIMA-PIなど）は一定の効果を発揮しているものの、それらは個別の精密な診断や特定の治療法選択に対する十分なデータを提供していません。そのため、より精度の高い医療技術（Precision Medicine）の必要性が強く求められ...

青年性黄色肉腫に関する研究が新しい遺伝的変異を明らかに 青年性黄色肉腫 (Juvenile Xanthogranuloma, JXG) は、通常皮膚で発症するまれな組織球性腫瘍であり、稀に軟部組織や中枢神経系 (CNS) など皮膚外の部位でも発症しますが、その遺伝的原因は完全には解明されていません。最近、複数の国際的医療センターの研究チームが、これらまれな組織球性腫瘍に関連する新しい遺伝的変異と潜在的な治療ターゲットを明らかにするオリジナル研究論文を発表しました。本稿では、組織病理学的および分子的データを統合し、治療戦略および分子診断に役立つ新しい科学的知見を紹介します。 背景と研究の動機 JXG は通常、自然消退する皮膚病変として現れ、特に小児の早期にしばしば消退します。しかし、皮膚外（例...