小児てんかん外科手術に関するコンセンサス研究報告 背景紹介 てんかん（epilepsy）の発症率は年齢によって大きく異なります。国際抗てんかん連盟（ILAE）のデータによると、てんかんの発症率は<5歳および>65歳の人々で最も高く（>60人/10万人）、特に1歳未満の子供のてんかん発症率（82.1–118/10万人/年）は年長の子供（46/10万人/年）よりも高いです。30年間の抗てんかん薬（ASM）治療コホート研究によれば、最初のASM治療で50.5%の患者が発作を起こさず、2回目のASM治療で発作なしの確率が11.6%、3回目の治療での追加発作なし率はわずか4.1%です。また、単一施設のランダム化試験では、18歳以下の薬物難治性てんかん（DRE）児童に対するてんかん外科手術の優越性が確認...

ローランドてんかんの視床皮質神経連絡の減少 ローランドてんかん（Rolandic Epilepsy, RE）、すなわち中側頭棘波を伴う自限性てんかん（self-limited epilepsy with centrotemporal spikes, SELECTS）は、最も一般的な局所発育性てんかん脳症です。このてんかんは通常、感覚運動皮質に起因する睡眠スパイク波およびてんかん発作とともに、軽度から重度の認知症状を伴います。REを患う大多数の子供は、活動期に正式なテストを通じて認知欠陥が検出されるが、これらの発作および認知問題は最終的に自限し消失します。しかし、具体的な神経メカニズムや症状の消失を決定する要因、このてんかんの長期的な影響など、未解決の問題が多く残っています。本研究は、このよう...

小児脳グリオーマ：固有の分子特性を持つびまん性グリオーマの予後不良表現型 引言 グリオーマ脳症（gliomatosis cerebri, GC）は高度に侵襲的なびまん性グリオーマであり、初期にはその分子特性が確立できなかったため、独立した病理タイプとして見捨てられました。しかし、分子生物学の進歩、特に小児において、GCの生物学的特性の違いが学界の注目を集めつつあります。小児と成人のびまん性グリオーマの重要な生物学的特性の顕著な違いにより、世界保健機関（WHO）の中央神経系腫瘍分類第5版では、小児タイプと成人タイプのグリオーマが分子特性で明確に区別されています。それにもかかわらず、早期に定義されたGCのような異なるグリオーマ（亜）タイプの臨床表現が無視される可能性があります。このタイプは、少な...

小児神経膠腫のMAPK阻害治療における耐性、リバウンドおよび再発：修正デルファイ法によって確立された国際コンセンサス 学術的背景 小児低悪性度神経膠腫（Pediatric low-grade glioma, PLGG）は、小児の中枢神経系で最も一般的な腫瘍タイプです。この腫瘍の全体的な生存率は高いものの、根治的切除が不可能なことが多いため、多くの患者は長期間にわたり腫瘍の安定と進行が交互に繰り返される困難を経験します。特に現代の分子標的治療の時代において、PLGGは多くの場合、RAS/MAPK経路の活性化と関連しているため、この種類の治療が臨床試験で広く使用されています。最近では、米国食品医薬品局（FDA）がBRAFV600E変異を有するPLGGに対してBRAFおよびMEK阻害剤の併用治療を...

小後頭蓋窩脳腫瘍小児サバイバーにおける特定領域の神経認知結果に関連するリスク因子の分析 – HIT 2000試験結果 研究背景 脳腫瘍は小児期において最も一般的な実体腫瘍であり、特に中枢神経系(CNS)の腫瘍が多い。研究によると、頭部脊椎放射線療法（CSI）を受ける患者の長期的な神経心理結果は顕著に影響を受ける。後頭蓋窩領域の膠細胞腫や髄芽細胞腫などの腫瘍は、手術、放射線療法、および化学療法を用いた総合治療が行われる。しかし、特に広範囲なCSIは顕著な神経毒性を引き起こす可能性がある。特に大規模なターゲット領域や高用量の治療を行う場合である。小児脳腫瘍サバイバーの数が増えるにつれて、治療関連の毒性や長期的な生活の質、特に神経認知機能がますます注目されている。 研究出典 本文はMartin M...