囊性纤维化中先天性免疫的围产期功能障碍
囊性纤维化先天性免疫功能障碍的研究 研究背景 囊性纤维化(Cystic Fibrosis, CF)是一种由CFTR(囊性纤维化跨膜传导调节因子)基因突变引起的遗传性疾病,主要影响肺部和消化系统。CF患者的主要问题之一是反复的感染和炎症,导致肺部进行性损伤。尽管目前的高效CFTR调节剂疗法能够恢复粘液清除功能,但炎症和感染仍然持续存在。这表明CF的免疫系统可能存在先天性缺陷,特别是在先天免疫系统中。然而,关于CF先天免疫系统的具体作用,尤其是在疾病早期阶段的研究仍然不足。因此,本研究旨在通过CF猪模型和人类学龄前儿童的对比,探讨CF先天免疫系统在疾病病因中的作用。 论文来源 本研究由Florian Jaudas等人主导,研究团队来自多个国际知名机构,包括德国慕尼黑工业大学、柏林自由大学、美国哈...