验证日本患者的坏死性筋膜炎实验室风险指标分数及新分数(J-LRINEC分数)的建立

关于实验室坏死性筋膜炎风险指标(LRINEC)评分在日本患者中的验证及新型评分(J-LRINEC)建立的研究报告 学术背景 坏死性筋膜炎(Necrotizing Fasciitis,NF)和蜂窝织炎(Cellulitis)是两种常见的皮肤感染性疾病,尽管它们在临床表现上有一定的相似性,但其严重性和治疗方式却大不相同。坏死性筋膜炎是一种进展迅速、致死率高的严重感染,而蜂窝织炎则相对较轻。因此,准确区分这两种疾病对临床治疗至关重要。 实验室坏死性筋膜炎风险指标(LRINEC)评分是一种广泛使用的工具,用于区分这两种疾病。然而,先前的研究表明,LRINEC评分在不同国家和地区的患者中可能表现出不同的敏感性和特异性,尤其是在日本患者中,其适用性尚未得到充分验证。因此,本研究旨在验证LRINEC评分在...

抗生素治疗对伴有链球菌感染的活动性银屑病患者的疗效研究

抗生素治疗对合并链球菌感染的银屑病(Psoriasis)患者的影响 学术背景 银屑病(Psoriasis)是一种慢性、复发性的炎症性系统性皮肤病,全球患病率约为2%-3%。尽管其发病机制尚未完全阐明,但研究表明,细菌、病毒和真菌感染可能诱导或加重银屑病。特别是A组β-溶血性链球菌(Streptococcus pyogenes)与银屑病的关联已被广泛研究。许多患者报告银屑病的发作与链球菌性咽喉感染相关,尤其是在儿童和成人中。然而,链球菌感染对银屑病病程的确切影响仍不明确,且抗生素治疗在银屑病管理中的作用也存在争议。 为了解决这一问题,D. Bonciani等研究人员开展了一项前瞻性研究,旨在评估链球菌感染对银屑病病程的影响,并探讨系统性抗生素治疗在合并链球菌感染的银屑病患者中的有效性。 论文来...

皮质激素联合低剂量甲氨蝶呤治疗寻常型天疱疮的回顾性队列研究

学术背景介绍 天疱疮(Pemphigus Vulgaris, PV)是一种罕见且严重的自身免疫性水疱性疾病,其特点是病程慢性且伴随多种并发症和药物治疗的副作用。目前,全球许多国家的指南将系统性糖皮质激素(Corticosteroids, CS)和利妥昔单抗(Rituximab, RTX)作为治疗PV的一线方案。然而,由于抗CD20单克隆抗体的高成本,发展中国家和地区的患者难以获得这种治疗。尽管多种免疫抑制剂(Immunosuppressive Agents, ISAs)已被证明可以有效减少糖皮质激素的使用,但在许多地区,这些药物的广泛应用仍受到限制。例如,在中国,吗替麦考酚酯(Mycophenolate Mofetil, MMF)和静脉注射免疫球蛋白的医保覆盖有限,而硫唑嘌呤(Azathio...

利用地拉西定调节基质金属蛋白酶-9表达治疗隐性营养不良型大疱性表皮松解症患者的慢性伤口

研究背景 隐性营养不良型大疱性表皮松解症(Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa, RDEB)是一种罕见的遗传性皮肤病,由COL7A1基因突变引起,导致VII型胶原蛋白(C7)的缺失或功能障碍。VII型胶原蛋白是维持皮肤结构稳定的关键蛋白,其缺失会使患者的皮肤极度脆弱,容易形成水疱和慢性伤口。慢性伤口不仅导致患者生活质量严重下降,还容易引发炎症和组织瘢痕化,甚至增加皮肤癌的风险。因此,如何有效促进RDEB患者的伤口愈合是当前亟需解决的问题。 基质金属蛋白酶-9(Matrix Metalloproteinase-9, MMP-9)在慢性伤口的炎症和愈合过程中扮演重要角色。研究表明,RDEB患者的角质形成细胞(Keratinocytes)中MMP-9...

巴瑞替尼治疗重度斑秃的预测因素:来自单一中心的70例回顾性多变量分析

Baricitinib治疗严重斑秃的预测因素研究 学术背景 斑秃(Alopecia Areata, AA)是一种慢性、自身免疫性皮肤病,其特征是非瘢痕性脱发。该病的发病机制涉及免疫系统对毛囊的异常攻击,导致头发脱落。近年来,Janus激酶抑制剂(JAK抑制剂, JAKi)在斑秃治疗中展现出潜力,尤其是Baricitinib,通过抑制JAK-STAT信号通路,阻止了针对毛囊的炎症反应。尽管Baricitinib在斑秃治疗中表现出显著效果,但患者的治疗反应存在较高变异性,且其反应预测因子尚未完全明确。因此,本研究旨在通过多变量分析,识别影响Baricitinib治疗严重斑秃疗效的独立预测因素,从而为临床治疗提供更为精确的指导。 论文来源 本研究由日本东北大学医学院(Tohoku Universi...

不同年龄段大疱性类天疱疮患者的临床特征及可能机制研究

大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid)患者的年龄差异及其可能机制的临床研究 学术背景 大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP)是一种获得性自身免疫性水疱性疾病,主要影响老年患者。然而,近年来发现,BP在年轻人中的发病率也有所增加,且年轻患者往往病情更为严重,治疗难度也更大。尽管BP的发病机制已有一定研究,但关于不同年龄患者之间的临床特征差异及其潜在机制的研究仍较为有限。为了更好地理解BP在不同年龄段患者中的表现,并为年轻患者提供更有效的治疗方案,作者开展了这项研究。该研究旨在分析不同年龄BP患者的临床特征差异,并探索这些差异背后的可能机制。 论文来源 该研究由Xinyi Chen、Bingjie Zhang、Xuming Mao等多位学者共同完成,主要来...

婴儿血管瘤进展相关生物标志物的探索性研究

婴儿血管瘤进展的生物标志物探索研究 学术背景 婴儿血管瘤(Infantile Hemangioma, IH)是婴儿期最常见的良性肿瘤之一。尽管大多数IH在出生时并不明显,但在出生后的第一个月内逐渐显现,并在大约一年内经历增殖期,随后进入消退期。虽然大多数IH会自发消退,但部分病例可能引发功能性障碍或永久性瘢痕,尤其是在涉及眼睛或气道等重要器官时。因此,早期识别和治疗高风险IH至关重要。 目前,日本血管异常临床实践指南(2017年)建议使用口服普萘洛尔或皮质类固醇等治疗方法。然而,早期治疗可能带来低血糖、心动过缓、感染和生长障碍等风险。因此,识别哪些IH患者需要早期干预成为了临床上的重要挑战。由于IH的发病机制尚不明确,且缺乏预测肿瘤增殖的生物标志物,研究人员希望通过探索血浆细胞因子作为潜在的...

Deucravacitinib治疗银屑病的真实世界52周疗效:按年龄和体重指数分层分析

Deucravacitinib 在银屑病中的真实世界52周疗效研究 背景介绍 银屑病(psoriasis)是一种慢性炎症性皮肤病,全球发病率约为1%至3%。该病不仅影响患者的生活质量(QoL),还常伴随心血管疾病、糖尿病和抑郁症等合并症。近年来,研究发现IL-17和IL-23通路在银屑病发病机制中起关键作用,而酪氨酸激酶2(TYK2)作为Janus激酶(JAK)家族的一员,通过传递IL-12、IL-23和I型干扰素(IFNs)的细胞内信号,参与了银屑病的病理过程。因此,针对TYK2的治疗药物可能成为银屑病的有效疗法。 Deucravacitinib是一种口服TYK2抑制剂,通过结合调控域(假激酶域)以变构方式抑制TYK2,而非直接结合其催化域。与JAK1、JAK2和JAK3相比,Deucra...

关于掌跖角化症的回顾与展望:特别关注Nagashima型掌跖角化症的历史

Nagashima型掌跖角化病的历史与前景 背景介绍 掌跖角化病(Palmoplantar Keratoderma, PPK)是一组以手掌和脚底皮肤过度角化为特征的遗传性或炎症性皮肤疾病,其临床表现多样,诊断复杂。Nagashima型掌跖角化病(Nagashima-type Palmoplantar Keratosis, NPPK)是东亚人群中最常见的PPK类型,由SERPINB7基因的双等位基因致病性变异引起。自20世纪70年代首次在日本被报道以来,NPPK的独立性和遗传机制一直存在争议。直到2013年,SERPINB7基因致病性变异的发现才正式确立了NPPK作为一种独立的遗传性疾病。此后,研究者进一步发现SERPINA12基因的变异也会导致与NPPK相似的临床症状。本文回顾了NPPK的研...

关于红细胞生成性原卟啉症和X-连锁原卟啉症的真实世界评估:患者特征、临床管理及结果分析

实时评估与红细胞生成性原卟啉症和X连锁原卟啉症相关的患者特征、临床特征、治疗模式和结果 学术背景 红细胞生成性原卟啉症(Erythropoietic Protoporphyria, EPP)和X连锁原卟啉症(X-linked Protoporphyria, XLP)是两种罕见的遗传性代谢疾病。EPP的发病率在不同的国家有所不同,荷兰的发病率约为1:75000,而英国的发病率则为1:200000。XLP在英国和美国分别占原卟啉症病例的2%和10%。这两种疾病均由铁螯合酶(ferrochelatase, FECH)和氨基乙酰丙酸合酶-2(aminolevulinic acid synthase-2, ALAS2)的活性改变引起,导致原卟啉在骨髓、血浆和红细胞中积累。当受影响的红细胞暴露于可见光或...