使用 MALDI-MSI 与组织学共定位研究发现神经节苷脂与阿尔茨海默症中β淀粉样斑块共定位 阿尔茨海默症（Alzheimer’s Disease, AD）是一种进行性神经退行性疾病，其特征是认知功能受损和行为改变。历史上，对AD的研究主要集中在错误折叠的蛋白质上，但随着质谱技术的进步，AD脂质组学的研究逐渐引起了越来越多的关注，脂质异常调节被认为在AD发病机制中起着关键作用。神经节苷脂（gangliosides）是一类富集于中枢神经系统的糖脂类物质，之前的研究表明，复杂的GM1向简单的GM2和GM3转变可能与神经退行性疾病的发展有关。复杂神经节苷脂（特别是具有20碳脂基链的神经节苷脂）在衰老大脑中显著增加。 在这项研究中，研究团队利用基质辅助激光解吸电离质谱成像（MALDI-MSI）技术研...

背景介绍 本文研究的主要目的是调查tau蛋白（tau protein）在阿尔茨海默症（Alzheimer’s disease）早期阶段的分布和扩散方式，并特别关注人类皮质下区域–前背侧（anterodorsal）丘脑（thalamus）核团中的calretinin阳性神经元的脆弱性与tau病理蛋白（ptau）的积累情况。尽管许多研究集中在阿尔茨海默病的皮质区域，但一些皮质下区域如丘脑（thalamus）、蓝斑（locus coeruleus）和背缝核（dorsal raphe nucleus）也显示出对tau病理的选择性脆弱性。研究的最终目的是确定在不同疾病阶段内，tau病理如何在这些区域中传播，以及细胞亚型特异性和突触前膜（presynaptic terminal）在病理传播中的作用。 论...

研究背景 在神经科学领域，amyotrophic lateral sclerosis (ALS) 和 frontotemporal lobar degeneration (FTLD) 是两种具有高度异质性的神经退行性疾病。研究表明，在这些疾病中，c9orf72基因中的非编码六核苷酸重复扩展是最常见的遗传原因。然而，这种重复扩展在转录组层面的具体后果仍不完全清楚。尽管已有研究揭示c9orf72重复扩展可能通过减少基因表达、形成RNA焦点和聚合二肽重复蛋白（DPR）等机制引发疾病，但这些机制何以导致广泛的临床和病理学变异，目前尚无定论。 近来，研究人员逐渐注意到小脑在ALS和FTLD研究中的重要性。尽管小脑传统上被认为在这些疾病中较为不受影响，最新的研究表明，TDP-43蛋白在这一脑区的水平有所...

人类超氧化物歧化酶1聚集体在家族性和散发性肌萎缩侧索硬化症患者死后神经组织中的种子活性检测 背景介绍 肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种快速进展的神经退行性疾病，患者在确诊后平均存活2至5年。ALS的主要症状包括肌肉抽搐、肌肉疲劳、抽筋和肌无力，晚期症状包括体重下降、失语和瘫痪，呼吸衰竭是该病的主要致死原因。ALS的病因复杂，约90%的ALS病例为散发性（sporadic ALS, sALS），其余10%为遗传性家族性（familial ALS, fALS）病例。先前的研究表明，ALS患者神经组织中会出现金属蛋白人类超氧化物歧化酶1（Superoxide Dismutase 1, SOD1）的聚集现象，与SOD1基因突变相关的家族性...

研究背景 重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）是一种慢性抗体介导的自身免疫性疾病，主要影响神经肌肉接头处的突触传导。大约85%的MG患者由针对乙酰胆碱受体（AChR）的抗体介导。这种疾病的临床特点是肌肉无力，尤其是疲劳性肌肉无力。虽然目前已有一些抗AChR抗体水平作为诊断指标，但其预测疾病活动性的价值仍存在争议。这使得MG领域存在一个知识空白，即缺乏指示疾病活动性和识别高风险患者的生物标志物。鉴于MG的新治疗策略不断涌现，识别有效的生物标志物以分层患者并加强监测成为迫切需求。 论文来源 本研究由Christina B. Schroeter、Christopher Nelke、Frauke Stascheit、Niklas Huntemann、Corinna Preusse...